瑞利珠单抗是一种长效的抗补体C5单克隆抗体，能够特异性结合并抑制补体C5的分解。1.靶向补体C5：与补体蛋白C5结合，阻止其裂解为C5a（促炎因子）和C5b（终末补体复合物C5b-9的前体）。2.抑制终末补体激活：在PNH中，减少红细胞溶解；在aHUS中，阻止微血管血栓形成；在gMG和NMOSD中，减轻补体介导的神经损伤。成人患者经负荷剂量后，每8周静脉给药一次。目前瑞利珠单抗高浓度点滴静注在日本有以下四个适应症获批，分别是：

　　1、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）适用于通过流式细胞术确诊的患者，可减少溶血发作和输血需求一种极其罕见的获得性溶血性血液病，因红细胞表面的保护蛋白缺失，使其易受免疫系统攻击，导致血管内溶血。典型症状是尿液呈深色（特别是晨尿），并伴有疲劳、贫血、腹痛甚至血栓形成。若未治疗，可能严重威胁生命。

　　2、非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）用于补体调控异常导致的aHUS，改善血小板减少和肾功能一种由补体系统异常活化引起的血栓性微血管病变，常见于儿童和成人。它可引发急性肾损伤、血小板减少和溶血性贫血，发病迅速且预后严重。

　　3、全身型重症肌无力（gMG）适用于使用类固醇或其他免疫抑制剂无法充分奏效的患者一种自身免疫性神经肌肉疾病，身体产生的抗体攻击神经与肌肉之间的连接，导致肌肉无力、易疲劳，表现为眼睑下垂、吞咽困难、四肢无力等。重症时甚至可影响呼吸肌，危及生命。

　　4、视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）用于预防复发，尤其抗AQP4抗体阳性患者一种以视神经和脊髓反复炎症发作为特征的中枢神经系统自身免疫病。患者可出现视力丧失、肢体瘫痪、排尿障碍等症状，且每次发作后可能残留神经损伤，需长期管理与复发预防。

　　瑞利珠单抗作为一款长效补体抑制剂，为PNH、aHUS等罕见病患者提供了更便捷、持久的治疗方案。然而，因其可能引发严重感染等风险，仍需在专业医疗机构中由经验丰富的医生进行治疗与监测。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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