地中海贫血(简称地贫),是一组遗传性溶血性贫血。作为人类最常见的单基因遗传病,地贫属常染色体不完全显性遗传。对于地贫的治疗主要依靠定期输血和祛铁治疗。但多次输血后容易导致红细胞多量破坏后铁蓄积,过量铁沉积在身体的重要器官,导致心功能衰竭、...
地拉罗司 有效治疗再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、地中海贫血等输血依赖性罕见血液病导致的铁过载,帮助铁过载患者延缓疾病进展及延长生存时间。 1、用量:(一般每天每公斤20-40毫克) 适合2岁以上的儿童 起始日剂量:20毫克/公斤,每月监测...
商品名称:恩瑞格 全部名称: 地拉罗司 ,恩瑞格,Deferasirox,Desirox 适应症: 用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载; 对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁...
骨髓增生异常综合征 (MDS)是造血系统的恶性血液疾病,感染,发热,贫血等是其常见临床表现,尤其是发热现象,患者要及时处理,避免因此引起严重的感染等并发症。MDS患者发热可能与白细胞的功能,形态学异常有关,此时,患者因具有免疫作用的白细胞免疫...
铁过载的危害很大,会增加感染的风险,对心脏、肝脏、内分泌系统、造血系统等多个器官系统造成损伤,加速MDS向白血病的转化,所以去铁治疗,尤其对预期生存时间长的输血依赖患者而言显得尤为重要。目前主流的去铁治疗药物是去铁胺和地拉罗司( Deferasir...
与 去铁胺 相比, 地拉罗司 方便性更好,患者依从性更 高。EPIC是目前针对铁过载患者而设计的最大的一项前瞻性的、开放的、单组、全球多中心的临床研究,共入组341例MDS患者,3个月可平均降低血清铁蛋白372μg/L。 更为重要的是,去铁治疗的获益并...
地贫患者跟恶性肿瘤不一样,恶性肿瘤治疗手段有限,但地贫患者得到规范的输血、祛铁治疗,以及进行干细胞移植,疾病是可以达到临床治愈的。据悉很多地区祛铁治疗不完善,因为口服祛铁药物,如恩瑞格/ 地拉罗司 ,其临床疗效好,很多病人却因经济负担较重...
去铁胺、去铁酮(deferiprone)和地拉罗司( deferasirox )是临床中常用的铁螫合剂。对于儿童地中海贫血患者来说,去铁胺标准剂量为30~40 mg/(kg·d)[青春期前剂量不应超过40 mg/(kg·d),防止对骨骼生长的影响,成人剂量为50~60 mg/(kg·d),配成10%的浓...
目前临床上治疗骨髓增生异常综合征铁过载的药物主要有两个,一是静脉注射药物去铁胺,商品名得斯芬,另一个就是 地拉罗司分散片 ,商品名恩瑞格。那这两个药疗效更好呢?得斯芬的特点是半衰期短,约半个小时就会被代谢掉,因此,需持续输注来维持疗效。...
对于我们国内的地中海贫血症患者来说,地拉罗司的治疗效果非常不错,是口服药品中效果最好的一款,由于地拉罗司在血浆中持续存在,可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少,直接清除体内毒性形成的铁 ,能及时有效的缓解我们患者的病情,但是想要百分百发挥药...
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