骨髓纤维化（ MF）是一种慢性骨髓增殖性肿瘤。约90%的MF患者有JAK2V617F突变或CALR或MPL基因突变。目前已获批用于治疗MF的唯一靶向药物芦可替尼/ 鲁索替尼 对大部分患者有缩小脾脏、改善全身症状、逆转或稳定MF的疗效, 而不论患者是否有JAK2V617F突变。...
芦可替尼 ，又被称作鲁索替尼，在2017年3月10日获得中国CFDA批准用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF）、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF）或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF），治疗疾病相关脾肿大或疾病相关症状，也是目前...
2019年版《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南》更新了WHO对原发性骨髓纤维化（PMF）的诊断标准，更新芦可替尼/ 鲁索替尼 最新临床试验数据，指南主要推荐药物如下：（1）治疗贫血。糖皮质激素和雄激素：雄激素可使1/3~1/2患者的贫血症状得到改善，糖皮...
随着JAK激酶抑制剂鲁索替尼/ 芦可替尼 的问世，MF药物治疗打开了新的篇章。JAK抑制剂作用针对JAK家族的所有成员（JAK1、JAK2、JAK3及Tyk2），因此并非特异性作用于JAK2基因突变者。在12期临床试验中其安全性和耐受性均较好，不良反应为剂量依赖的血小板...
针对骨髓增殖性肿瘤（MPN）合并血小板减少的患者我们应该如何处理？严格意义上来说，血小板＞50×10^9/L的患者允许使用 芦可替尼 （鲁索替尼），但是需要根据血小板数量调整鲁索替尼的剂量，一般遵循由低剂量开始，逐渐加量的过程。目前建议，当血小板＞...
芦可替尼是上市不久的一款 骨髓纤维化 靶向药物，在芦可替尼上市之前，我们骨髓纤维化患者大多数时候使用的是化疗治疗手段，但是毫无疑问治疗的有效率低，安全性不高。而芦可替尼出现后治疗现状马上不同了。芦可替尼长期治疗可阻止甚至逆转骨髓纤维化进...
说起慢性粒单核细胞白血病（CMML），相信很多人都没听说过，不知道是什么病，其实CMML融合了骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性肿瘤的特征。JAK2通路的活化致JAK/STAT通路活化是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的主要特点，Geissler等采取CMML患者外周血单个核细胞进...
骨髓纤维化 属于恶性血液肿瘤系统性疾病，在临床上目前尚未有特效治疗，是一种难治性血液疾病。在临床上的治疗主要以西医为主，针对不同患者的病症情况，起到对应的治疗效果！骨髓纤维化的主要治疗目的：缩小脾脏与改善血象。那什么药物可缩小脾脏和改...
移植物抗宿主病（GVHD）是骨髓移植后极为困扰及挑战性的问题，严重影响患者生存时间及其生活质量，尤其激素耐药的GVHD，目前没有很好的治疗方法，而激素治疗的弊端又非常多。因此，如何很好地治疗GVHD成为血液医生所关注的重要问题之一。近期，一项研究...
骨髓纤维化 不仅是一种骨髓增殖性肿瘤，还是心脑血管疾病的高危因素，有诱发心梗和脑梗的风险。那得了骨髓纤维化怎么治疗？在骨髓纤维化的治疗上，更强调症状的改善。骨髓纤维化与其它血液肿瘤不同，因为此病不可逆，所以治疗上主要以缓解临床中出现的...
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