奥维昔巴特是回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)的可逆抑制剂。它减少胆汁酸（主要是盐形式）从末端回肠的再吸收。
瘙痒是PFIC患者的常见症状，PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚不完全清楚。虽然奥德昔巴改善PFIC患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与IBAT抑制有关，导致胆汁再摄取减少盐，如通过血清胆汁酸减少所观察到的。
Alagille综合征（ALGS）是一种罕见的多系统遗传疾病，该公司估计全球有2.5万人受到影响。ALGS会影响肝脏、心脏、骨骼、眼睛、中枢神经系统、肾脏和面部特征。肝损伤是由于胆管的缺乏导致胆汁从肝脏流向小肠。肝损伤是由于胆管缺乏导致胆汁从肝脏流向小肠。大约95%的患有这种疾病的患者通常在出生后的前三个月内出现慢性胆汁淤积，多达88%的患者还出现严重的顽固性瘙痒症。
奥维昔巴特警告和注意事项:
1.肝检查异常：获得基线肝检查并在治疗期间进行监测。如果出现异常，可能需要减少剂量或中断治疗。对于持续或复发的肝脏检查异常，考虑停止治疗。
2.腹泻：治疗脱水。持续性腹泻可能需要中断或停止治疗。
3.脂溶性维生素(FSV)缺乏症：在治疗期间获得基线水平和监测。如果观察到不足，则补充。如果在补充FSV后FSV缺乏持续或恶化，停止治疗。
奥维昔巴特不良反应:
最常见的不良反应（>;2%)是肝功能检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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