血友病是一种遗传性出血性疾病，患者因体内缺乏特定凝血因子，轻微创伤甚至自发性出血都可能引发严重后果，严重影响生活质量与生命健康。传统治疗方式虽在一定程度上控制病情，但仍存在局限性，而艾米珠单抗的出现，为血友病治疗带来了新的变革。

　　正常凝血过程中，凝血因子Ⅷ在凝血级联反应里起着关键作用，它能作为辅因子，促进凝血因子Ⅸa对凝血因子Ⅹ的激活，使凝血酶原转化为凝血酶，最终形成纤维蛋白凝块实现止血。血友病A患者由于基因突变，导致体内凝血因子Ⅷ缺乏或功能异常，使得凝血过程无法正常进行，从而引发出血症状。

　　艾米珠单抗是一种重组人源化双特异性单克隆抗体，其独特之处在于，它的两个抗原结合位点分别模拟凝血因子Ⅷ的功能，一端可结合凝血因子Ⅸa，另一端能结合凝血因子Ⅹ。通过这种双特异性结合，艾米珠单抗在缺乏凝血因子Ⅷ的情况下，将凝血因子Ⅸa和凝血因子Ⅹ拉近，从而恢复内源性凝血途径的激活，促进凝血酶的生成，最终实现止血，弥补了血友病A患者体内凝血因子Ⅷ缺乏的缺陷。

　　艾米珠单抗主要适用于存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病成人和儿童患者，用于常规预防性治疗以减少出血事件的发生。此外，对于不存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者，艾米珠单抗同样展现出良好的预防治疗效果，能够有效降低出血风险，改善患者的生活质量，为不同类型的血友病A患者都提供了新的治疗选择。

　　从众多临床案例和研究数据来看，与传统治疗方法相比，艾米珠单抗具有明显优势。它无需频繁静脉注射，皮下注射的方式操作相对简便，患者可以在家中自行给药，极大地提高了治疗的便利性和依从性。同时，其长期预防治疗能够有效减少出血事件的发生，降低因反复出血导致的关节损伤和残疾风险，显著改善患者的生活质量，为血友病A患者带来了新的希望。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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