肺动脉高压是一种罕见的进行性肺血管疾病，患者肺血管阻力持续增加最终导致右心衰竭。波生坦作为首个口服内皮素受体拮抗剂，通过阻断内皮素通路为肺动脉高压患者提供了重要的靶向治疗选择。这种药物能够有效降低肺血管阻力，改善患者运动耐量和临床症状，为这类致命性疾病的管理带来了革命性变化。

　　波生坦的治疗机制基于其双重内皮素受体拮抗作用。内皮素-1是强效的血管收缩因子和促增生因子，在肺动脉高压患者中表达升高。波生坦通过竞争性拮抗内皮素A和B受体，阻断内皮素-1的病理效应，从而产生肺血管舒张和抗增生作用。这种双重阻断机制使其能够全面抑制内皮素系统的过度激活，减缓疾病进展。适用人群主要为WHO功能分级II-III级的特发性或遗传性肺动脉高压患者，以及结缔组织病相关肺动脉高压患者。

　　临床使用中，波生坦的剂量需要逐步递增以减少肝脏毒性风险。起始剂量为每日两次62.5毫克口服，治疗4周后增加至维持剂量每日两次125毫克。治疗期间必须每月监测肝功能，如转氨酶升高超过正常值上限3倍需暂停用药。常见不良反应包括肝功能异常（发生率10%）、贫血（发生率8%）和水肿（发生率6%），这些不良反应大多可通过剂量调整和密切监测进行管理。由于潜在的致畸风险，育龄期女性患者必须采取有效避孕措施。

　　BREATHE-1研究数据显示，波生坦在改善肺动脉高压患者运动耐量方面表现显著。治疗16周时，波生坦组患者的六分钟步行距离平均增加36米，而对照组仅减少8米。临床恶化时间显著延长，需要住院或联合治疗的风险降低50%。长期随访显示，治疗1年时生存率达到89%，治疗3年时仍有70%的患者存活，这些数据在当时的治疗条件下相当令人鼓舞。

　　与其他肺动脉高压治疗药物相比，波生坦具有独特优势。与依前列醇等前列腺素类药物相比，波生坦的口服给药方式更加便利；与西地那非等磷酸二酯酶抑制剂相比，波生坦的作用机制不同，为联合治疗提供了可能。临床实践案例显示，一名42岁特发性肺动脉高压患者，确诊时六分钟步行距离仅320米。使用波生坦治疗3个月后，步行距离增加至380米，呼吸困难症状明显改善，治疗6个月时WHO功能分级从III级改善至II级，能够完成日常家务活动。

　　波生坦的出现为肺动脉高压治疗提供了重要的基础药物，其明确的作用机制和确切的临床疗效使其成为肺动脉高压靶向治疗的里程碑。随着治疗经验的积累和联合治疗策略的发展，波生坦继续在肺动脉高压治疗领域发挥着重要作用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：波生坦/全可利(BOSENTAN)在治疗肺动脉高压方面展现出显著的疗效

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