肝小静脉闭塞症也称肝窦状隙梗阻综合征。肝脏由无数个肝小叶组成，肝小叶是以肝细胞板、肝血窦围绕中央静脉呈辐射状分布的结构。肝动脉和门静脉血液进入肝血窦，经过肝细胞代谢后回流至小叶间静脉，再汇合至中央静脉和小叶下静脉，逐渐汇合成肝左、肝中...
肝小静脉闭塞症（HVOD）又称窦状隙梗阻综合征。为肝循环的非血栓性梗阻，伴有小叶中心性窦状隙纤维化及常见肝小静脉的纤维化狭窄或者闭塞。临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上患者可以康复，20%的患者死于肝衰竭，少数患者发展为肝硬化门脉高压。...
去纤苷 最早是由意大利Gentium制药研制开发，于2013年10月在欧盟获批上市，2016年3月30日经美国食品药品监督管理局（FDA）批准在美国上市，商品名为Defitelio.去纤苷是具有多种作用的腺苷受体激动剂，内皮细胞的腺苷A1/A2受体参与内皮细胞的调节及内皮细胞对...
去纤苷 是具有多种作用的腺苷受体激动剂，内皮细胞的腺苷A1/A2受体参与内皮细胞的调节及内皮细胞对损伤的反应，去纤苷可作用于这些受体进而产生多种下游效应。去纤苷还可减少内皮细胞表面细胞黏附分子的表达，从而减少白细胞黏附至血管内皮细胞，减轻内皮细...
2016年3月30日，美国FDA批准了爵士制药（Jazz Pharmaceuticals）研发的 去纤苷 (defibrotide sodium)用于治疗成人和儿童由造血干细胞移植造成的肝静脉阻塞(VOD)。这是FDA首个批准的用于治疗严重肝静脉阻塞(VOD)，一种罕见且危及生命的疾病治疗的药物。 ...
肝静脉闭塞病（HVOD）也称肝窦阻塞综合征(SOS)，是造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一，多发生于HSCT后30d内，其典型的临床表现为肝大、黄疸、体质量增加及腹腔积液。HSCT后HVOD的发病率约为8%-14%，高危患者可达60%。重度HVOD( sHVOD)患者预后极差...
去纤苷 是一种由猪小肠黏膜基因组DNA通过控制解聚合成的单链脱氧寡核苷酸钠盐的混合物。总体而言，去纤苷具有保护内皮、促纤溶、抗血栓、抗缺血、抗炎和抗黏附活性，但没有显著的全身抗凝作用。 HSOS常在HSCT后3周内发生，主要临床特征包括高胆红素血症...
去纤苷 的治疗和预防剂量均为25mg·kg1·d1，4次给药，一次6.25mg/kg,每6h一次，一次持续120min,至少用药21d.产品说明书建议在HSCT预处理前（即基线）按患者体质量开始使用去纤苷。如果HSOS的体征和症状在第21天仍未得到缓解，则应持续用药直至症状消退或最...
肝静脉闭塞病（HVOD）也称肝窦阻塞综合征(SOS)，是造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一，多发生于HSCT后30d内，其典型的临床表现为肝大、黄疸、体质量增加及腹腔积液。HSCT后HVOD的发病率约为8%-14%，高危患者可达60%。重度HVOD( sHVOD)患者预后极差...
去纤苷 （去纤维钠，defiteli）是适用于治疗肝小静脉闭塞病的有效药物。肝静脉闭塞病（HVOD）是造血干细胞移植（HSCT）后的严重并发症之一，重度HVOD患者的死亡率可高达100％。去纤苷（去纤维钠，defiteli）是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷...
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