肝静脉闭塞病（HVOD）也称肝窦阻塞综合征(SOS)，是造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一，多发生于HSCT后30d内，其典型的临床表现为肝大、黄疸、体质量增加及腹腔积液。HSCT后HVOD的发病率约为8%-14%，高危患者可达60%。重度HVOD( sHVOD)患者预后极差，常合并多器官衰竭(MOF)，死亡率可高达100%。HVOD的治疗目前仍以支持治疗为主，缺乏有效的治疗方法。近年来，大量临床研究证实了去纤苷预防和治疗HVOD的有效性。

　　在临床试验中，肝素用于预防肝静脉闭塞这类疾病的同时，大大增加了出血的风险，而去纤苷单用或与肝素联用副作用发生率很低，且取得了较好的预防HVOD效果。在欧洲完成的Ⅲ期多中心随机临床实验中，共招募了356名干细胞移植患者，对比移植后30天肝静脉闭塞的发生率，去纤苷组180例患者中2人发生肝静脉闭塞，占12%；对照组176例35人发生肝静脉闭塞，占20%。

　　Corbacioglu等在一项回顾性临床研究中分析了去纤苷在儿童HVOD治疗中的价值，该研究纳入了45例<20岁的HSCT后HVOD患者，中位年龄8.2岁(0.2-20岁)。去纤苷剂量为每天10~110mg/kg,静脉滴注，中位使用时间为17d(1-83d)。结果显示完全缓解（CR）率为76%，移植后1,00d总生存（OS）率为64%。其中22例 SHVOD患者的CR率为50%，移植后100d OS率为36%。该研究不仅证实了去纤苷治疗儿童HVOD的有效性，还显示加与不加其他治疗HVOD的药物并不影响去纤苷治HVOD的疗效。

　　去纤苷(去纤维钠，defiteli)注意事项：

　　1、输注前去纤苷(去纤维钠，defiteli)必须被稀释。去纤苷的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定。

　　2、去纤苷不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。

　　3、出血：在体外去纤苷增加纤溶酶的活性，和痰可能增加有VOD患者中造血干细胞移植(HSCT)后出血的风险。在有活动性出血患者不要开始去纤苷。对患者监视出血的体征。如患者用DEFITELIO发生出血，终止去纤苷，治疗患病原因，和提供支持性医护直至出血已停止。去纤苷和一种全身性抗凝剂或纤维蛋白溶解疗法(不包括使用为常规维持或中央静脉线重新打开)的同时使用可能增加出血的风险。去纤苷治疗前终止抗凝剂和纤维蛋白溶解药，和考虑延迟去纤苷给药的开始直到抗凝剂的效果有所减轻。

　　4、超敏性反应：在低于2%的用去纤苷治疗患者曾发生超敏性反应。这些反应包括皮疹，荨麻疹和血管水肿。被报道在一例以前曾接受去纤苷患者一例过敏性反应。为超敏性反应监视患者。尤其是如有以前暴露病史。如发生严重超敏性反应，终止去纤苷，按照标准医护治疗，和监视直至症状解决。

　　5、特殊人群：老年人使用去纤苷的临床研究没有包括足够数量年龄65和以上受试者以确定他们反应是否不同于较年轻受试者，其他报道的临床经验没有确定老年人和较年轻患者间反应中差别。

　　6、药物过量：没有已知的用去纤苷(去纤维钠，defiteli)过量的病例。对去纤苷(去纤维钠，defiteli)没有已知的抗毒物，和去纤苷(去纤维钠，defiteli)是不可透析的。如发生药物过量，开始一般支持性措施。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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