铁螯合剂地拉罗司/恩瑞格(DEFERASIROX)的中文说明书【康必行海外医疗】

　　Jadenu（deferasirox，地拉罗司）是一种对铁有选择性的口服活性螯合剂（如Fe3+）。它是以高比例以2:1的比例结合铁的三齿配体。虽然地拉罗司对锌和铜具有非常低的亲和力，但是在施用地拉罗司之后，这些痕量金属的血清浓度存在可变的减少。这些减少的临床意义是不确定的。

　　【适应症和用法】

　　地拉罗司是一种铁螯合剂，用于治疗2岁及以上患者输血引起的慢性铁超负荷。该指征在加速批准下基于肝铁浓度和血清铁蛋白水平的降低而得到批准。这种适应症的持续批准可能取决于在验证性试验中临床获益的验证和描述。

　　地拉罗司用于治疗10岁及以上患有非输血依赖性地中海贫血（NTDT）综合征和具有至少5mg Fe每克的肝脏铁（Fe）浓度（LIC）的患者的慢性铁超负荷干重（Fe/g dw）和血清铁蛋白大于300mcg/L。该指示在加速批准下基于肝铁浓度（小于5mg Fe/g dw）和血清铁蛋白水平的降低而得到批准。这种适应症的持续批准可能取决于在验证性试验中临床获益的验证和描述。

　　使用限制：

　　尚未进行地拉罗司在骨髓增生异常综合征（MDS）和由于输血的慢性铁超负荷的患者中的受控临床试验。地拉罗司与其他铁螯合疗法一起使用时的安全性和有效性尚未确定。

　　【警告和注意事项】：

　　骨髓抑制：中性粒细胞减少，粒细胞缺乏症，恶化贫血和血小板减少症，包括致命事件;在地拉罗司治疗期间监测血细胞计数。中毒治疗。

　　增加老年人的毒性：密切监测毒性。

　　超敏反应：停止地拉罗司的严重反应，并进行医疗干预。

　　严重的皮肤反应，包括史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）：停止地拉罗司。

　　【不良反应】：

　　在输血性铁超负荷的患者中，最常发生（大于5％）的不良反应是腹泻，呕吐，恶心，腹痛，皮疹和血清肌酐升高。在地拉罗司治疗的NTDT综合征患者中，最常见的（大于5％）不良反应是腹泻，皮疹和恶心。

　　【药物相互作用】：

　　由于地拉罗司的作用机制，避免使用地拉罗司与含铝抗酸制剂。

　　地拉罗司增加CYP2C8底物瑞格列奈的暴露。考虑使用瑞格列奈的剂量降低和监测血糖水平。