Letairis（安立生坦）目前已经批准用于治疗硬皮病的常见并发症肺动脉高压（PAH）。安立生坦可单独使用或与Adcirca（他达拉非）组合使用，可改善患者的运动能力并防止肺动脉高压（PAH）恶化。但是，安立生坦不能完全治愈疾病。

　　硬皮病患者的免疫系统会错误地攻击健康组织，从而导致瘢痕化。当这种情况发生在肺动脉的血管中时，瘢痕组织会沉积，从而使肺动脉变窄。血管变小、变硬，相对应肺动脉的血流阻力和压力会提升。最终，身体其他组织和器官获得的氧气变少，患者的运动能力会大幅减弱。自身免疫攻击会导致体内产生过量的内皮素。内皮素是一种参与控制动脉壁平滑肌收缩的物质。当内皮素与内皮素A型受体结合时，会导致动脉变窄。相反，如果与内皮素B型受体结合，则会使得肌肉松弛和动脉变宽。安立生坦属于内皮素受体拮抗剂（ERA）类药物，通过阻止内皮素与A型内皮素受体结合而起作用，使肺动脉放松，降低血压，使氧气更有效地在全身传输。

　　名为ARIES-1和ARIES-2（注册号NCT00091598）的III期临床试验结果对安立生坦是否能够批准上市至关重要。这项双盲、随机、安慰剂对照试验在394位肺动脉高压（PAH）患者中进行。受试者被随机分配到高剂量安立生坦组、低剂量安立生坦组或安慰剂组，给药持续12周。

　　此临床试验结果发表在《循环杂志》上，表明在ARIES-1试验中服用安立生坦的患者与服用安慰剂的患者相比，其运动能力和生活质量都有了显著改善。在ARIES-2试验中，安立生坦组的患者与安慰剂组相比，出现了改善，但并非具有统计学意义上的显著差异。

　　一项为期两年的扩展研究ARIES-E（注册号NCT00578786）表明安立生坦可以长期安全使用，持续改善运动能力，延缓疾病恶化。

　　一项名为AMBITION的3b/4期临床试验（注册号NCT01178073），评估了安立生坦+Adcirca（他达拉非）、单独使用安立生坦或单独使用Adcirca（他达拉非）对肺动脉高压（PAH）患者的疗效。针对前500名完成使用试验药物治疗18个月的受试者的研究结果发表在《新英格兰医学杂志》上：与单独使用一种药物相比，两种药物联合使用可提高患者的行走能力。此外，患者的病情并没有恶化，住院的可能性也较小。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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