特发性肺纤维化是一个独立于吸烟和环境因素之外的引发肺癌的风险因素。大约10%的特发性肺纤维化患者会发展成肺癌。肺部合并特发性肺纤维化患者接受放疗或化疗会加重特发性肺纤维化。IPF发病机制不是很清楚，但是可以导致肺功能不可逆的丧失，也就是病情持续性进展且不可逆。IPF患者会出现呼吸困难、咳嗦以及难以参加日常活动等症状。IPF是医学的难题，也称之为不是癌症的癌症。

　　IPF目前原因不明，临床上对IPF常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物等。这些药物存在对IPF治疗效果不明显、不良反应大等缺点。除了肺移植以外，尚无确切有效的治疗措施。在未进行肺移植的情况下，IPF的3年和5年死亡率分别是50%和80%。

　　PDGFR、FGFR和VFGFR与特发性肺纤维化发病机制有关，由于尼达尼布可以与这些受体的三磷酸腺苷竞争性结合，阻断与IPF病理相关的成纤维细胞增殖、迁移、转化等信号。因此尼达尼布可减少肺功能下降速度、减缓特发性肺纤维化疾病进展。

　　来自两项III期研究INPULSIS试验的汇总数据显示，在第52周时，通过用力肺活量测量，尼达尼布治疗组获得肺功能改善或稳定的患者数量是安慰剂组患者的两倍（尼达尼布组为36.8％，安慰剂组为18.0％）。INPULSIS-ON试验的亚组分析显示，基于个体耐受性，无论其接受的剂量如何（150mg BID，100mg BID，或采用两种给药方案），尼达尼布治疗组患者在96周期间的用力肺活量年下降率均相似。此外，尼达尼布与安慰剂治疗组患者中的主要心血管不良事件发生率相近，并且都比较低。

　　每次150mg尼达尼布，每日两次，治疗组患者每年的用力肺活量（FVC）下降幅度为0.06L，而安慰剂组为0.19L，尼达尼布的疗效非常明显。

　　2014年10月，美国FDA批准尼达尼布治疗特发性肺纤维化（IPF）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：抗纤维化药物尼达尼布(NINTEDANIB)详细用药说明

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