相信大家对“癫痫”一词并不陌生，成人癫痫发作时，往往会有突发性的意识丧失，全身强直和抽搐，双侧肢体抽动，肌肉持续性收缩痉挛。然而，对于婴幼儿出现的“点点头”、“抖抖身”的动作，却往往忽视，以为是在“长身体”或者“缺钙”。殊不知，孩子可能是患上了“婴儿痉挛症”。婴儿痉挛症是一组常见的由多种病因导致的婴儿期癫痫综合征，典型征状为睡前或醒后出现一连串点头样痉挛，相关症状可能会持续25~32个月左右，一般在5岁后，85%的患儿痉挛症状逐渐减轻，但此前造成的发育迟缓、智力减退会持续存在，且容易转变为其它类型的癫痫。其中，West综合征为婴儿痉挛症的一个亚型，以"三联征"为特征，包括临床成串痉挛发作、发作间期脑电图高峰失节律及精神运动发育落后。

　　婴儿药品的研发生产备受社会各界关注。2022年5月13日，氨己烯酸口服溶液用散获得了中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗婴儿痉挛症。当潜在获益大于潜在视力损伤风险时，本品用于1个月到2岁婴儿痉挛症患儿的单药治疗，为更多痉挛患儿带来新的治疗选择和希望。

　　氨己烯酸在国内上市时间较短，尚未积累较多的使用经验，因此我们借鉴邻国，观察韩国 Severance儿童医院诊治的46例婴儿痉挛症患儿，口服氨己烯酸治疗疗效及不良反应，为国内的患儿家长在用药选择方面提供一些参考。

　　患儿情况：46名患儿中，男婴24例，女婴22例，发病年龄2~14月龄，中位年龄 6月龄。所有患儿均因头部、肢体痉挛发作而就诊，治疗前脑电图均呈典型或变异型高度失律表现。其中入院前未经治疗的29例，入院前应用过其他抗癫痫药物(苯巴比妥、丙戊酸钠、托吡酯)治疗的17例。

　　治疗方法：所有患儿均给予口服氨己烯酸治疗( 联合用药: 如之前正在应用其他抗癫痫药物，则原有药物按常规给药方法继续应用) 。起始剂量为50 mg /( kg·d) ，2 次/日。第2天加量至 100 mg /( kg·d) ，2 次/日。如治疗有效则应用6个月。如治疗7日后无效，则加量至150 mg /( kg·d) ，2 次/日。如有效，则继续应用，应用 5 个月后，第6个月开始每周减量50 mg /( kg·d)，减量至50 mg /( kg·d)后维持。　第7个月停药。（注：具体每一位患儿服药剂量应在临床医生指导下进行，切勿私自用药）

　　结果简述：服用氨己烯酸治疗后显效9例( 19. 6%) ，有效22例 ( 47. 8%) ，无效15例 ( 32. 6%) ，复发3例( 6. 5%) ，总有效31例( 67. 3%) 。脑电图改善率为82. 6%( 38/46) ，其中结节性硬化患儿5例均治疗有效。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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