关于骨髓增殖性肿瘤（MPN）疾病的相关用药相信很多病友都不陌生。此前，我们已经与您分享了羟基脲、干扰素的相关知识。那么，鲁索替尼的相关知识、注意事项您了解吗？对于治疗骨髓纤维化（包括原发性骨髓纤维化，真性红细胞增多症继发骨髓纤维化，原发性血小板增多症继发骨髓纤维化）、真性红细胞增多症等疾病来说，它又有哪些优势呢？今天跟大家聊聊鲁索替尼那些事儿。

　　与众不同的作用机制：

　　鲁索替尼是一种选择性酪氨酸激酶-Janus激酶(JAK)抑制剂，JAK蛋白酪氨酸激酶是一种非受体型蛋白酪氨酸酶，与细胞生长、增殖关系密切，且在造血相关的细胞因子和生长因子的信号转导过程中发挥主要作用。骨髓纤维化(MF)已知与JAK1和JAK2信号失调有关联，鲁索替尼作为JAK1/JAK2选择性抑制剂，它可以结合到JAK1和JAK2激酶上，抑制JAK1和JAK2信号，进而下调JAK1介导的促炎症细胞因子，调节JAK2相关促红细胞生成及免疫细胞活化功能，还可抑制JAK-STAT通道的活化，从而靶向性压低该通道异常增强的信号，调整下游细胞的增殖作用。

　　显而易见的临床优势：

　　目前的临床数据提示此药有缩小脾脏、改善患者生活质量、减轻患者体质性症状、稳定和改善骨髓纤维化程度、延长骨髓纤维化患者生存期的作用。

　　国际认可的鲁索替尼：

　　美国：在美国，鲁索替尼于2011年11月获FDA批准成为首个治疗骨髓纤维化的药物，用于治疗中危和高危骨纤维化，包括原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症后骨髓纤维化和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者。2014年12月，FDA进一步批准鲁索替尼用于对羟基脲反应不足或不耐受的真性红细胞增多症（PV）的治疗，鲁索替尼是FDA批准的首个治疗PV的药物。

　　欧盟：在欧盟，鲁索替尼分别于2012年8月和2015年3月获批骨髓纤维化和PV适应症，鲁索替尼也是欧洲核准的首个骨纤维化和首个PV治疗药物。

　　中国：2017年3月10日获得中国CFDA批准鲁索替尼用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF）、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（Post-PV-MF）或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（Post-ET-MF），治疗疾病相关脾肿大或疾病相关症状，也是目前全球唯一获批用于治疗骨髓纤维化的药物。

　　用法用量，需遵医嘱：

　　1、治疗前血小板大于200×10^9/L的患者推荐起始剂量为20mg每日两次；

　　2、治疗前血小板在100~200×10^9/L期间的患者推荐起始剂量为15mg，每日两次；

　　3、治疗前血小板在50~100×10^9/L期间的患者推荐起始剂量为5mg，每日两次。

　　4、要特别注意的是，在前四周不应该增加剂量，想要调整鲁索替尼的剂量至少要间隔两周左右的时间。最大的剂量不得超过25mg，每日两次。

　　5、请勿擅自停药和调整用药剂量，一定要遵医嘱。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问  鲁索替尼  https://www.kangbixing.com/bxyw/lstn/