皮质醇增多症又称库欣综合征,是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病,根据病因不同,分为库欣病即垂体分泌促肾上腺皮质激素过多,库欣综合征即肾上腺分泌糖皮质激素过多。临床表现主要表现为血压升高,皮肤薄,下腹四肢皮肤紫纹,多毛或色素沉着,并且有向心性肥胖,满月脸等明显的临床表现,实验室检查垂体性库欣病,大剂量地塞米松抑制实验阳性,血浆acth清晨略高,晚上下降不明显,acth兴奋实验高于正常,严重者可有低血钾性碱中毒。
米托坦(双氯苯二氯乙烷0,p'-DDD)为杀虫剂滴滴涕(DDT)的同类化合物,能选择性地使肾上腺皮质束状带及网状带细胞萎缩、坏死,但不影响球状带,因而不影响醛固酮的分泌,用药后血、尿中氢化可的松及其代谢物迅速减少。它主要用于不可切除的皮质癌、切除后复发癌以及皮质癌术后辅助治疗。
米托坦治疗皮质醇增多症的主要的作用机制是作用于测电解解酶,还有羟化酶,还其他的酶,阻止激素的合成,导致肾上腺皮质束状带和网状带的萎缩、出血、细胞坏死,溶解肾上腺组织的作用。可以作用于库欣病放疗时的辅助治疗,也可以作为肾上腺癌的化疗药物,异位ACTH综合征,没有发现原发的病灶或者是不能做手术的也可以用,任何库欣综合征类型不能手术的也可以用米托坦。开始的剂量是可以每天0.5到1g,然后每一到四周增加0.5到1g,代谢半衰期大约是18到159天。
因为胃肠道和神经方面毒性比较强,所以使用还不是特别多,放疗的时候可以每天用2g,常见的反应就是恶心。在肾上腺癌的时候要用到每天4g以上,恶心腹泻会更多一些。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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