间质性肺病（Interstitial Lung Disease，ILD）发病部位在肺间质组织，肺间质指的是肺部支气管和肺泡之间的部分，包括血管、淋巴管、结缔组织等。间质性肺病可引起一系列严重的心血管疾病，首先间质性肺病最终都会进展成肺纤维化，这种疾病是不可逆的。其次ILD最直接的后果就是患者出现血氧的交换不足，导致患者长期缺氧，因而容易疲惫，运动能力下降。人体长期缺氧会使血管加剧收缩，来增加血液流速，来一定程度上提高运输氧气的能力。肺部血管长期处于剧烈收缩状态就容易引起肺动脉高压，这也是一种非常严重的心血管疾病，肺动脉高压又会造成心脏负荷过重，可引起心力衰竭。因此ILD最好及早发现及早治疗，避免引发后续严重心肺疾病。

　　间质性疾病的外在症状包括干咳、乏力、心跳加速和胸痛等。干咳患者大多伴有白痰，如果是病情严重或急性发作的情况下回出现黄痰，黄痰说明因为某些刺激导致呼吸道有明显炎症，严重情况下回咳血。间质性肺病和另一种肺部疾病肺纤维化有较强的关联性，间质性肺病如果不及时治疗导致肺部组织反复受损和修复，会造成不可逆的肺部损伤，这就是肺纤维化。肺纤维化是一种比间质性肺病更加严重的肺部疾病，会出现严重的呼吸困难甚至呼吸衰竭，晚期可能需要依赖呼吸器。间质性肺病过去缺乏有效的针对性药物，一般使用糖皮质激素夸张血管，暂时缓解呼吸困难，但长期使用有很大的副作用，可能导致感染、骨质疏松、满月脸、血压异常等。

　　尼达尼布Nintedanib是世界上第一个被批准治疗间质性肺病的药物。2020年FDA批准尼达尼布治疗进行性慢性纤维化性间质性肺病，并把它作为该病的首选疗法。尼达尼布由德国的勃林格殷格翰研发，在欧盟地区的商品名是Vargatef，国内商品名是维加特。尼达尼布是一种酪氨酸激酶抑制剂，即靶向药，可抑制与间质性肺病相关的诸多细胞因子，并阻断其介导的信号通路，这些细胞因子包括血小板衍生生长因子 (PDGF)、成纤维细胞生长因子 (FGF) 和血管内皮生长因子受体VEGFR等。这些细胞因子会引起肺间质中的肺成纤维细胞不受控制地增殖、成纤维细胞向肌成纤维细胞分化以及细胞外基质过度沉积。尼达尼布Nintedanib作为多激酶的抑制剂，能阻断血管内皮生长因子受体和成纤维细胞生长因子受体所介导的相关信号通路。同时，尼达尼布能竞争性地抑制nRTKs和RTK这两种激酶，这两种激酶都是血小板生长因子受体PDGFR、成纤维细胞生长因子受体FGFR和血管内皮生长因子受体VEGFR的信号传递通路，阻塞这些信号通路就可以减少成纤维细胞的增殖和迁移，减缓肺部间质组织生长。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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