原发性肾上腺皮质癌罕见，占癌症尸检病理的0.2%，可发生于皮质的任何一层，绝大多数为腺癌，呈单侧，孤立性。肿瘤大小不等，但直径多数在3CM以上，外形呈圆形、椭圆形、分叶状，表面凹凸不平，偶有包膜。切面超声可见出血及坏死区，少数可有钙化，癌症容易侵犯肾上腺静脉、下腔静脉，可发生肝，脑，骨转移，临床有功能性与无功能性之分，大多数肾上腺癌为功能性肿瘤，可合并 （50%）库欣综合征。功能性皮质癌可发生在任何年龄，但发病高峰在45-60岁之间。女性多见。

　　其年发病率约为1-2/100万，约占所有恶性肿瘤的0.12%。从婴幼儿到80 岁以上的老年人均可患此病，平均发病年龄为44岁。在年龄分布上肾上腺皮质癌有两个高发年龄段：一是小于5 岁的幼儿，二是40-69 岁年龄段的成年人。肾上腺皮质癌发病率无明显性别差异，男女发病比例约为1:1.3.患者多数为单侧肾上腺发病，双侧同时发病的仅占2-6%。

　　EDP-M方案和Sz-M方案都作用于ACC一线和二线化疗方案，两者之间的总体存活率没有统计学差异，但EDP-M的应答率和无进展生存期大于Sz-M方案，因此EDP-M方案更被推荐。

　　其中密妥坦联合顺铂的总有效率达到48.6%，总的肿瘤无进展时间为9.1个月，总生存时间为28.5个月；在该方案治疗有效的患者中，肿瘤无进展时间达到了18.2个月，总生存时间将近4年（47.7个月），其中，有19.4%的患者其无进展时间超过2年，近10%的患者无进展时间超过5年；有48.6%的患者其总生存时间超过2年，14%的患者总生存时间超过5年，较其它方案的治疗效果有显著提高。

　　此外，该方案还有66.7%的患者出现了激素水平的下降，28.1%的患者激素水平降至正常；甚至有接近14%的患者获得化疗后进一步手术切除的机会；获得肿瘤完全缓解（CR）的患者以及化疗后接受了根治性手术的患者，其肿瘤无进展时间及总生存时间比上述时间进一步延长。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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