吡非尼酮Pirfenidone是人类历史上第一个能特异性治疗肺纤维化的产品。目前能够从发病原理上缓解肺纤维化的产品一共有2个，除了吡非尼酮，另一个是尼达尼布（维加特）。吡非尼酮由日本盐野义（Shionogi）InterMune（已被罗氏收购）等公司共同开发，商品名有Pirespa和Esbriet两种，分别销往世界上的不同市场。这两个版本都没有正式进入国内市场，目前国内的吡非尼酮是一家国内药企生产的，商品名是艾思瑞。

　　特发性纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一种严重的间质性肺病，可由间质性肺病恶化而来。该病微观上表现为肺部组织纤维化成分增加，肺泡空间受挤压而缩小，交换气体的功能下降，储存氧气的能力变小，导致全身各处缺氧。宏观上即表现为易疲劳、困倦、精神萎靡，还有咳嗽和炎症表现。在过去缺乏有效的治疗药物，IPF的三年生存率比很多癌症还要低，中位生存期只有2.8年，被称为“类肿瘤疾病”或“另类肺癌”。所谓“特发性”也就是原发性，不知道具体是何种原因引起，医学上认为该病可能与长期接触污染的空气、粉尘、异物等有关。

　　吡非尼酮是一种治疗肺纤维化的药物，能减少不明刺激引起的炎症细胞反应，避免肺部成纤维细胞过度增殖，抑制细胞间质的合成从而达到抗纤维化的效果。吡非尼酮可抑制转化生长因子β，减少细胞间质蛋白的产生，阻止成纤维细胞大量聚集，同时减少炎症介质肿瘤坏死因子α和IL-1β，避免发生过度炎症。抑制成纤维细胞的增殖是治疗肺纤维化的关键。但是现有药物不管是吡非尼酮还是尼达尼布都只能延缓病情恶化的速度，不能从根本上逆转纤维化，已经发生纤维化的细胞核组织无法再恢复到原本的状态。

　　肺纤维化的进展程度一般通过检测肺活量的变化情况来衡量，如果不及时治疗，患者肺活量每年都会明显下降，导致胸闷、气短、容易疲劳、体力不支等症状，晚期可能呼吸衰竭，并可能诱发严重的心脏疾病。研究发现，相对于安慰剂，吡非尼酮可使肺纤维化患者一年内肺活量下降10%的比例降低大约一半，而一年内肺活量不下降的比例提高1.32倍，服用吡非尼酮后，患者的全因死亡率也显著降低。因此吡非尼酮可明显延缓病情进展，减少肺功能的损伤。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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