吡非尼酮(以艾思瑞为主要代表)为20世纪70年代合成的小分子化合物，是胶原合成抑制药，具有抗炎、抗氧化和广谱抗纤维化作用。特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）表现为进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化，预后差，中位生存期仅2-3年。近几年越来越多的随机对照和真实世界研究证明，IPF患者一经确诊，立即开始进行抗纤维化治疗，并长期持续治疗，可以使患者最大程度的获益，延缓肺功能下降，延长生存期。

　　在捷克的一项注册登记研究中，383例IPF患者接受了吡非尼酮治疗，218例未接受抗纤维化治疗，共随访5年时间。与未接受抗纤维化药物治疗的患者相比，吡非尼酮治疗的患者在治疗开始后1、2和5年较无抗纤维化治疗组的总生存期更长，5年后吡非尼酮组未达到中位生存期，显著提高了患者5年生存率（55.9%vs.31.5%，P=0.002）。

　　在另外一项使用法国国家卫生系统的数据，评价新接受吡非尼酮或尼达尼布治疗的IPF患者的治疗结局的研究中［5］，纳入804例接受吡非尼酮和509例接受尼达尼布治疗的患者。研究发现，吡非尼酮和尼达尼布治疗的3年累积全因死亡率分别为25.5%和31.1%。在校正混杂因素后，与吡非尼酮相比，尼达尼布治疗的IPF患者的全因死亡风险升高(HR=1.8,95%CI 1.3–2.6)。

　　延长IPF患者的生存期一直使临床医生治疗的最终目标，研究的结果证明，吡非尼酮长期的抗纤维化治疗可以显著的延长患者的生存时间，且较尼达尼布更有优势。

　　总的来说，在临床实践中IPF患者经诊断后应立即开始使用吡非尼酮进行抗纤维化治疗。在吡非尼酮开始治疗前丧失的肺功能再也无法恢复，延迟治疗会增加肺功能不可逆性地丧失。长期持续治疗，提高患者依从性同样重要。吡非尼酮可显著提高IPF患者5年生存率，3年累积全因死亡率较尼达尼布更低。因发生疾病进展而停止治疗，或因患者肺功能稳定而不进行治疗，最终会发生过早死亡。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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