氨己烯酸别称喜保宁，是γ-氨基丁酸(GABA)的类似物，能特异性地与GABA氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内GABA浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。喜保宁Sabril适应症包括：抗癫痫的辅助治疗；喜保宁Sabril可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作；喜保宁Sabril还可用于治疗婴儿痉挛及Lennox-Gastaut综合征；喜保宁Sabril用于迟发性运动障碍。
试验方法收集TSC并IS且服用氨己烯酸片Sabril治疗患儿10例，对其治疗情况进行回顾性分析,观察其临床疗效及不良反应。结果本组累积应用氨己烯酸片Sabril时间为1-49个月,中位数时间10个月。确诊后2例首选氨己烯酸片Sabril治疗，在其他药物治疗不满意后加用氨己烯酸片Sabril。其中8例痉挛消失或接近消失,1例未好转，1例加用促肾上腺皮质激素后好转。6例1周内起效,15 d和60 d起效各1例,平均起效时间5 d。10例药物耐受性较好，不良反应轻微。试验结论显示，氨己烯酸片Sabril治疗结节性硬化症并婴儿痉挛症具有较好的效果，起效时间快，耐受性好，可作为一线治疗药物。
需要警惕的是，喜保宁Sabril可导致婴儿，儿童和成人永久性视力丧失，包括>30％的患者进行性和永久性双侧同心视野收缩，严重程度从轻度到严重，包括隧道视力到视力固定10度以内，并且可以导致残疾。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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