噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一组以CD8+T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并产生大量炎症因子，引起多器官系统暴发性炎症反应的临床综合征，临床上以持续发热、肝脾肿大、出血为特征。目前HLH按照病因可分为原发性HLH（pHLH）及继发性HLH（sHLH）两种类型。临床中常见的是继发性HLH，按照其潜在病因进一步分类为感染相关HLH（IHLH）、风湿免疫相关HLH（AHLH）、淋巴瘤相关HLH（LHLH）；其中又以IHLH相对常见，可继发于EB病毒/巨细胞病毒/结核菌/大肠埃希菌等感染。

　　美国食品和药物管理局曾批准emapalumab(依帕伐单抗，Novimmune SA)，一种结合和中和干扰素γ的单克隆抗体，用于成人和儿童(新生儿和老年人)患有原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的患者，这些患者患有难治性、复发性或进行性疾病或常规HLH治疗不耐受。批准是基于一项多中心、开放标签、单臂试验NI-0501-04(NCT01818492)，在27名疑似或确诊原发性HLH的儿童患者中进行的，这些患者在常规HLH治疗期间患有难治性、复发性或进行性疾病，或者对常规HLH治疗不耐受。

　　所有患者每3天接受1毫克/千克的初始emapalumab剂量。所有患者接受地塞米松作为背景HLH治疗，剂量在5至10毫克/平方米/天之间。患者在服用甲氨蝶呤前接受了带状疱疹、肺孢子虫和真菌感染的预防。

　　依帕伐单抗是一种干扰素γ(IFNγ)抑制性抗体表示为治疗成人和儿童(新生儿和老年人)原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，伴有顽固性、复发性或进行性疾病或传统HLH治疗不耐受。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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