色瑞替尼是第二代靶向用药，该药为第2代ALK抑制剂,不仅可增强ALK基因阳性肿瘤细胞增殖抑制作用,且对多种ALK耐药突变体表现出很强的抑制作用,可用于肺癌治疗。间变性淋巴瘤激酶（Anaplastic lymphoma kinase,ALK）属于酪氨酸受体激酶（Receptor tyrosine kinase,RTK）中的一种，最早是在间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）中的一个亚型中被发现的，因此定名为间变性淋巴瘤激酶。随后，在小细胞肺癌（NSCLC）与弥漫性大细胞淋巴瘤和炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）中都发现了多种类型的ALK基因重排突变，因此当前ALK被认为是一种可存在于多种恶性肿瘤的强力驱动基因。

　　本研究旨在报告色瑞替尼治疗ALK阳性的儿童恶性肿瘤的安全性、药代动力学及疗效。

　　主要结局：色瑞替尼的最大耐受量（RDE）。

　　次要结局：安全性、耐受性和药代动力学指标，以及抗肿瘤活动终点，包括总缓解率、疾病控制率、缓解持续时间和无进展生存期。

　　总缓解率分别为：ALK阳性神经母细胞瘤（20%）、ALK阳性炎症性肌纤维母细胞瘤（70%）、ALK阳性间变大细胞淋巴瘤（75%）、其余ALK阳性肿瘤（14%）。

　　对无进展生存期的分析表明：ALCL（ALK+，下同）患者经过治疗拥有最好的无进展生存期、IMT患者其次、其他肿瘤类型第三、神经母细胞瘤患者表现最差。

　　对持续反应时间的研究表明：其他肿瘤类型患者有最好的持续反应、IMT患者其次、ALCL患者第三、神经母细胞瘤患者表现最差。

　　结果可见，尽管ALCL患者在治疗后的缓解率很高，但在大多数这种类型肿瘤的患者中，色瑞替尼的治疗持续时间相对较短。

　　研究表明,色瑞替尼在ALK阳性的难治性或复发性IMT或ALCL患者以及复发性或难治性神经母细胞瘤患者中显示出较好的初步抗肿瘤活性且安全性可控。色瑞替尼在儿童患者中的安全与以往在成人患者中的报道一致，主要包括胃肠道不良反应和转氨酶升高，没有发现新的安全信号。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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