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米托坦/密妥坦(MITOTANE)对于终末期肾上腺皮质癌患者有什么意义?

时间:2023-03-20 14:44 来源:医药资讯 作者:康必行-小伟

  肾上腺皮质癌主要分为肾上腺皮质肿瘤和肾上腺髓质肿瘤。肾上腺皮质肿瘤:主要有肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质腺癌。前者为良性肿瘤,后者为恶性肿瘤。肾上腺髓质的肿瘤:嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤10%发生于肾上腺以外的器官,10%发生于双侧肾上腺,10%为恶性肿瘤。如果有肿瘤周围组织浸润及远处转移,则属恶性肿瘤。转移瘤:也是恶性肿瘤。肾上腺是人体肿瘤转移的好发部位之一,仅次于肺、肝、骨,居第四位。12岁以下儿童较多见,仅少数发生在成人患者中。儿童中发生的肾上腺皮质恶性肿瘤,约占儿童期肾上腺恶性肿瘤的6%,此类肿瘤往往有激素分泌活性。可导致一系列的综合征如库欣综合征,女性男性化,男孩性早熟等。

  为了明确诊断,需要进行系统的激素测定和详细的影像学检查。对于大多数肾上腺皮质癌患者,通过 CT 或者 MRI 检查(必要时可以进行功能磁共振检查)就可以明确肿瘤是否具有自主分泌的特点,且能够鉴别肾上腺肿瘤的良、恶性。儿童肿瘤组ARAR0332方案根据儿童肾上腺皮质癌患者的疾病分期,确定了不同治疗策略的相关结果。共77例患者,根据肾上腺皮质癌分期接受不同的治疗: 24例I期患者(中位年龄为1.5岁)仅接受肾上腺切除术;15例II期(完全切除> 200 cc或> 100 g)患者(中位年龄为2岁)接受肾上腺切除术和腹膜后淋巴结清扫术;24例III期患者(中位年龄为3岁)和14例IV期患者(中位年龄为13岁)接受米托坦(mitotane)和化疗。

米托坦

  治疗后发现:I期、II期、III期和IV期疾病的5年无事件生存率分别为86.2%、53.3%、81%和7.1%;相应的5年总生存率分别为95.2%、78.8%、94.7%和15.6%。在单因素分析中,年龄、分期、是否存在男性化、库欣综合征、高血压、种系TP53状态和是否存在体细胞ATRX突变与无事件生存相关。多变量分析显示,只有分期和年龄仍然是重要因素。米托坦和化疗可行性事件的发生率分别为10.5%和31.6%,表明该方案不可行,需进一步改进以提高耐受性。

  I期肾上腺皮质癌患儿进行手术治疗效果极佳。尽管进行了腹膜后淋巴结清扫,但是,II期疾病患儿的预后较差。III期肾上腺皮质癌患儿联合手术和化疗治疗效果良好。IV期肾上腺皮质癌患者年龄较大,预后较差;应该为这一高危人群探索新的治疗方法。按照ARAR0332的规定,米托坦联合化疗导致了显著的毒性;三分之一的晚期疾病患者无法完成预定的治疗。局限性肿瘤可以通过外科手术治愈。我们推荐熟练的外科医生进行肾上腺肿瘤全切和局部淋巴结清扫术。但是还是会经常复发,联合米托坦可以改善预后。对于终末期肾上腺皮质癌患者,米托坦仍然是标准治疗方案。

  米托坦(Lysodren),适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。基于 FIRM-ACT 的研究结果,目前相对成形的一线治疗方案是细胞毒性药物方案,包括米托坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂联合应用。但是仍需新的治疗方案,为患者带来更多选择。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!

  更多药品详情请访问  米托坦  https://www.kangbixing.com/drug/mituotan/ 


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(责任编辑:康必行-小伟)
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