关于婴儿痉挛症；婴儿痉挛症(IS)是一种由多种原因导致的发生在婴儿期的癫痫性脑病。临床表征主要有点头发作、进行性智力减退、脑电图呈现高度失律，是一种比较难治的罕见疾病。据悉，婴儿痉挛症通常在1岁内起病，迄今为止发病机制尚不明确。婴儿痉挛症的病因多种多样，各种因素导致脑发育异常或脑损伤都可并发本病，近年来，由于基因检测技术的进步，一些基因如CDKL5、KCNQ2、GABRE等可导致本病的发生。尽管如此，目前还有部分原因不清。婴儿痉挛症治疗比较棘手，早期需要类固醇激素治疗后期需要多种抗癫痫药物尽量控制发病。氨己烯酸是该病的高效药，受到广大患者家属和医生的关注。

　　vigabatrin氨己烯酸片适应症为：作为一种辅助疗法，用于治疗对其他替代疗法反应不足且潜在益处大于视力丧失风险的难治性复杂部分性癫痫发作（CPS，也被称为局灶性癫痫发作）成人及儿童（10岁及以上）患者。vigabatrin片剂不适用于CPS的一线治疗药物。

　　CPS也称颞叶发作、精神运动性发作，表现部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电起源于颞叶或额叶内侧，起源、扩散途径及速度不同，临床表现可差异较大，可先出现单纯部分性发作（时间可长可短），再出现意识障碍。特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆，深部结构（颞叶内侧、边缘系统等）起源的发作如精神性发作（先兆）可能很短，很快出现意识障碍;也可开始即有意识障碍，甚至单纯表现意识障碍。

　　Sabril氨己烯酸片（中文商品名：喜保宁）是由灵北研制的一款抗癫痫药物，该药的活性药物成分为vigabatrin（氨己烯酸），其作用机制为不可逆地抑制GABA氨基转移酶（GABA-T），提高脑内GABA浓度而发挥作用。

　　喜保宁通用名氨己烯酸片（vigabatrin），品牌名Sabril，是一种用于治疗癫痫和婴儿痉挛的药物，是20世纪80年代开发。在英国获得批准治疗。

　　美国FDA批准Sabril氨己烯酸片适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（CPS）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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