舒立瑞是一种人源化单克隆抗体，起终末补体抑制剂的作用，于2007年首次获FDA批准，用于减少阵发性夜间血红蛋白尿患者的红细胞破坏。舒立瑞是目前唯一获得FDA批准的用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)这种罕见血液系统疾病的药物，也被用于治疗非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）。

　　舒立瑞的治疗效果怎么样？舒立瑞效果是比较显著的，可以极大的改善患者的生活质量。143例NMOSD（视神经脊髓炎症）患者使用舒立瑞治疗的有效性在临床研究中得到证实，研究显示，在48周的试验过程中，舒立瑞治疗使NMOSD复发的数量减少了94％。舒立瑞还减少了住院治疗的需要以及用皮质类固醇和血浆交换治疗急性发作的需要。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)和非典型溶血尿毒综合征(aHUS)在使用了舒立瑞之后，试验显示，患者肾功能得到了改善，而且患者还表现血小板计数和其它与aHUS疾病活性血液参数的改善。

　　舒立瑞的作用机制；舒立瑞治疗PNH的安全性和有效性良好，且适用性广泛，不受是否处于疾病高活动度的限制。舒立瑞是由美国Alexion公司研发的，舒立瑞可与补体蛋白C5特异性结合，从而抑制其裂解为C5a(促炎性过敏毒素)和C5b(末端补体复合物[C5b-9]的起始亚基)并防止产生C5b-9。舒立瑞减轻了PNH儿科患者及其家属的治疗负担，其疗效和安全性已得到证实。

　　依库珠单抗(舒立瑞)禁忌症

　　依库珠单抗禁忌于：

　　1.未解决的脑膜炎奈瑟氏球菌感染患者。

　　2.除非延迟依库珠单抗治疗的风险大于发展脑膜炎球菌感染的风险，否则目前尚未接种脑膜炎奈瑟菌疫苗的患者。

　　舒立瑞警告和注意事项：

　　其他感染：对患有其他全身性感染的患者给予依库珠单抗时要谨慎。

　　舒立瑞不良反应：

　　PNH（发生率≥10％）患者最常见的不良反应是上呼吸道感染和头痛。

　　aHUS患者（发生率≥20％）最常见的不良反应是上呼吸道感染，腹泻，恶心，呕吐，头痛，高血压和发热。

　　舒立瑞包装供应/存储和处理方式：

　　舒立瑞注射液是透明至半透明的，略带白色的无色防腐剂，每箱装一个300mg/30mL（10mg/mL）单剂量小瓶。NDC 25682-022-01。

　　将依库珠单抗小瓶在2°C-8°C（36°F-46°F）的温度下冷藏在原始纸箱中，以避光。不要冻结。不要摇晃。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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