VHL综合征是一种罕见而严重的遗传性疾病，患者有患良性血管肿瘤以及包括RCC在内的多种癌症的风险。高达70%的VHL综合征患者发生RCC，这也是VHL综合征患者死亡的主要原因。贝组替凡是一种新型、强效、选择性、口服缺氧诱导因子-2α(HIF-2α）抑制剂，靶向抑制HIF-2α，阻断细胞生长、增殖以及阻止异常血管形成。注意事项：

　　贝组替凡会导致严重贫血，需要输血。

　　在开始贝组替凡治疗之前，并在整个治疗过程中定期监测贫血。

　　根据临床指示对患者进行输血。

　　对于血红蛋白<9g/dL的患者，停止WELIREG直到≥9g/dL，然后根据贫血的严重程度，以减少剂量恢复或永久停用WELIREG。

　　对于危及生命的贫血或需要紧急干预时，在血红蛋白出现之前停止使用贝组替凡≥9g/dL，然后以减少的剂量恢复或永久停止WELIREG。

　　WELIREG可导致严重缺氧，可能需要停药、补充氧气或住院，在开始使用贝组替凡治疗之前，并在整个治疗过程中定期监测氧饱和度。

　　运动时血氧饱和度降低（例如脉搏血氧计<88%或PaO2≤55 mm Hg），考虑不使用贝组替凡，直到运动时脉搏血氧饱和度大于88%，然后以相同剂量或减少剂量恢复。

　　静息时氧饱和度降低（例如脉搏血氧计<88%或PaO2≤55mm Hg）或指示紧急干预，保留贝组替凡直到解决，并以减少的恢复剂量或停止。

　　对于危及生命的缺氧或反复出现的症状性缺氧，永久停止使用WELIREG。

　　建议患者立即向医疗保健提供者报告缺氧的体征和症状。

　　贝组替凡用法用量：

　　Belzutifan(贝组替凡)的推荐剂量为120 mg，口服给药，每日一次，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。

　　Belzutifan(贝组替凡)怎么服用

　　Belzutifan(贝组替凡)应在每天同一时间服用，可与或不与食物同服。建议患者整片吞服。吞咽前请勿咀嚼、压碎或掰开Belzutifan(贝组替凡)。

　　漏服处理方式

　　如果漏服一剂Belzutifan(贝组替凡)，可在同一天尽快服用。第二天恢复Belzutifan(贝组替凡)的常规每日给药方案。请勿服用额外的片剂来弥补漏服的剂量。如果在服用Belzutifan(贝组替凡)后的任何时间发生呕吐，请勿重新服药。第二天服用下一剂量。

　　针对不良反应的剂量调整

　　首次减量：Belzutifan(贝组替凡)口服，每日一次

　　第二次减量：Belzutifan(贝组替凡)40 mg口服，每日一次

　　第三次减量：永久停药。

　　Belzutifan(贝组替凡)为口服片剂，被批准用于治疗无需立即手术、与希林（VHL）综合征相关的肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统血管母细胞瘤、胰腺神经内分泌肿瘤的患者。Welireg是第一个获批治疗VHL综合征的系统性疗法。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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