重症肌无力（MG）是一类累及神经肌肉接头处突触后膜的，主要由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的、补体参与的自身免疫性疾病。各个年龄段均可发病，但以青年女性和中老年男性更为高发。早期多累及眼外肌并导致上睑下垂、复视等症状，大部分患者会发展成全身型MG，患者出现四肢和头颈肌无力，咀嚼吞咽困难，部分患者出现呼吸肌无力。

　　依库珠单抗被广泛应用于治疗两种血液系统疾病，一种是原发性血小板减少性紫癜（ITP），另一种是狼疮性肾病（LN）。依库珠单抗可通过特别抑制人体免疫系统的补体分子C5，防止过度激活补体系统而导致的疾病进一步恶化。下面分别介绍一下使用依库珠单抗治疗ITP和LN的作用。

　　原发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种以血小板数量减少和亚正常功能为特征的自体免疫性疾病。病患的免疫系统异常激活，导致自身免疫攻击人体中的血小板。依库珠单抗可以使C5被特别抑制，从而阻止C5a和C5b的生成，减少C5a和C5b对外周血细胞的强烈化学趋化和破坏作用，并抑制自身免疫反应，以达到抗清除自身造成的病理性栓子的作用，降低溶血负荷，从而达到治疗目的。

　　狼疮性肾病是一种胶原质疾病，它是由自身的抗体对自身的抗原造成损害所导致的一种自身免疫性疾病。当肾脏受到损害时，补体系统被激活并产生剧烈的炎症反应，导致肾脏组织受到损伤，从而影响肾脏的正常功能。依库珠单抗可以靶抑制补体系统在肾脏中的过度反应，降低炎症反应程度，从而保护肾脏结构，减轻LN患者的肾脏病变。

　　依库珠单抗（Soliris）是一种补体抑制剂。依库珠单抗通过抑制自身免疫反应中的补体级联反应，从而抑制自身免疫对患者造成的损伤；之前已经应用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）等罕见病的治疗。这次FDA批准的依库珠单抗治疗MG适应症超出我们的预期。从MG发病机制和已经完成的临床试验看，依库珠单抗将成为MG治疗中的最重要药物之一。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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