米托坦发挥作用的场所主要位于线粒体中，通过诱导ACC细胞中的细胞色素C氧化酶缺陷来干扰线粒体呼吸链活性，并通过抑制甾醇-O-酰基转移酶1(Sterol-O-Acyl Transferase 1,SOAT1)功能而引起游离胆固醇和脂肪酸累积，诱发内质网应激反应，促进ACC细胞凋亡。此外，米托坦通过调控多种类固醇激素合成酶的功能和表达水平，发挥抑制ACC细胞分泌的作用。

　　用法是什么样的?米托坦(Mitotane)的临床推荐剂量为每天6~15mg/kg,分3~4次口服，从小剂量开始逐渐增大到最大耐受量，其变化范围每天2~16g,一般患者可接受得剂量时每天8~10g.但是根据患者体质及病情发展状况的不同，米托坦的起始剂量也稍有调整。关于米托坦的起始剂量使用大体上分为以下两种：

　　1.起始高剂量：米托坦一开始就是1.5g每天，如果胃肠道反应耐受良好的话，第2天就加到3g每天，第3天就加到4.5g每天，第4天加到6g每天，直到2周后开始第1次米托坦血药浓度监测，通过血药浓度来调整剂量。

　　2.起始低剂量：米托坦起始剂量为1g每天，如果胃肠道反应耐受良好的话，每3天加量0.5g,直到每天总剂量达到3-4g,然后两周后根据血药浓度监测来调整剂量。（以上两种剂量指的是每日总剂量，无需再换算体重或体表面积，不包括ACC幼儿患者。）

　　米托坦(mitotane)是目前美国食品药品监督管理局(Food and Drug Administration，FDA)和欧洲药品管理局(European Medicines Agency，EMA)批准的适应证为ACC的药物，并在加拿大、巴西、韩国以及中国香港等批准上市。米托坦不仅适用于无法手术或出现广泛转移的ACC患者，且可延长手术治疗ACC患者的无复发生存期(recurrence-free survival，RFS)和总生存期(overall survival，OS)，是ACC辅助治疗的首选药物，已获得多个ACC诊疗相关国际指南的推荐。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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