来自英国谢菲尔德大学的John Newell-Price博士和同事评估了195名库欣综合征患者的数据，以确定美替拉酮对皮质醇增多的控制效果。库欣综合征最常见的是库欣病（n=115），其次是异位促肾上腺皮质激素综合征（ACTH；n=37）、良性肾上腺疾病（n=30）、肾上腺皮质癌（n=10）、非ACTH依赖的肾上腺大结节样增生（n=2）和原发性色素性结节性肾上腺增生（n=1）。

　　库欣综合征活动性生化指标的测定包括平均血清皮质醇日曲线（目标，150-300 nmol/L）、清晨血清皮质醇和24h尿游离皮质醇。

　　大部分参与者接受单药疗法（n=164）并且在治疗期间皮质醇增多症状得到明显改善。平均血清皮质醇、清晨血清皮质醇和24h尿游离皮质醇水平也显著改善。

　　在最后统计中，有皮质醇日曲线的参与者中有55%得到控制，有尿游离皮质醇的参与者中有43%得到控制，清晨皮质醇小于331 nmol/L的参与者有46%得到控制，清晨皮质醇小于正常上限值的参与者有76%得到控制。

　　美替拉酮最终剂量的中位数在库欣病患中为1375 mg，异位促肾上腺皮质激素综合征患者为1500 mg，良性肾上腺疾病患者为750 mg，肾上腺皮质癌患者为1250mg。

　　25%的参与者发生过不良事件，最常见的症状为轻度胃肠不适和头晕。大部分不良事件发生在用药开始或药物剂量增加2周内，并且具有可逆性。

　　研究人员写道：“总体来讲，超过80%的参与者循环皮质醇水平得到改善。当采用皮质醇日曲线控制标准对单药治疗进行评估时，50%参与者皮质醇分泌生化指标正常。由于疾病严重程度或临床习惯，其他疗法的加入也是有可能的，但是我们的回顾性多中心研究没有对上述情况的进行正规评估。此外，我们的数据表明，无论是在探查库欣综合征主要病因的手术前还是手术后，美替拉酮都是肾上腺皮质醇增多症的一种有效治疗手段。”

　　美替拉酮是一种参与皮质醇产生的酶的强效阻断剂。因此皮质醇的分泌减少。当给予这种药物时，由此产生的皮质醇分泌的下降应通过负反馈机制刺激垂体分泌ACTH的方式。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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