脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar Ataxia,SCA）是一种常染色体显性遗传、以走路不稳等共济失调为主要表现的一类神经系统退行性疾病，症状表现为走路时摇晃、手抖、讲话含混不清等。进一步而言就是可以活动身体，但是不能随心所欲地活动。这种症状主要出现在小脑发生问题的时候。这些症状统称为“共济失调综合征”。随着病情进展，会逐渐影响患者的生活质量。目前依靠基因检测技术，可以精准诊断该病，但其治疗在全世界范围仍然是一个难题。
他替瑞林是一种促甲状腺激素释放激素(TRH)的类似物。TRH最初从下丘脑分离提取，除了可以控制促甲状腺激素（TSH）的分泌以外，还作为一种神经递质广泛存在于中枢神经系统内，包括小脑，调节神经细胞的活性。他替瑞林为合成的TRH类似物。药理学研究显示他替瑞林经由脑TRH受体对中枢神经产生强而持久的多重作用：=兴奋作用比TRH强10-100倍；作用持续时间比TRH长约8倍；对TRH受体的亲和力约为TRH的1/11，因而他替瑞林在体内比TRH稳定，治疗效果明显。一项双盲随机安慰剂对照|||期临床研究中，427例脊髓小脑变性病人随机接受本品一日2次，每次5mg或安慰剂，连用28~52周。28周时的整体改善率优于安慰剂组(P<1.001)。本品组累计变化率为27.7%，而安慰剂组为47.1%，共济失调的总改善率本品组显著优于安慰剂组(P<0.004)。本品组共济失调累计变化率为27.1%，而安慰剂组为39.4%。本品组的不良反应发生率为14.1%，与安慰剂组几乎相等。
他替瑞林（Taltirelin）是世界上第一个批准的口服促甲状腺素释放激素(TRH)，除具有内分泌作用外，还可发挥一定的中枢神经系统(CNS)作用，包括提高运动活性，拮抗利舍平诱导的体温降低，以及拮抗戊巴比妥诱导的睡眠。该品种由日本田边制药公司开发，2000年7月在日本上市，用于改善脊髓小脑变性病人的共济失调。
药理学研究显示；他替瑞林经由脑TRH受体对CNS产生强而持久的多重作用。他替瑞林对CNS的兴奋作用比TRH强10～100倍，作用持续时间比TRH长约8倍。他替瑞林对TRH受体的亲和力约为TRH的1/11，因而他替瑞林的内分泌作用比TRH弱，但他替瑞林在体内比TRH稳定。另外，他替瑞林对促甲状腺素(TSH)释放的作用为TRH的1/6-1/11.
另外，他替瑞林对促甲状腺素(TSH)释放的作用为TRH的1/6-1/11.在体内，他替瑞林已被证明能增强乙酰胆碱诱导的大鼠大脑皮层神经元兴奋，并抑制高浓度乙酰胆碱介导的神经元兴奋脱敏。他替瑞林也被证明能增强多巴胺的释放，并加速正常大鼠海马胆碱能神经元末梢的多巴胺释放和合成。
除了对乙酰胆碱释放和合成的影响外，他替瑞林还证明了其改善抗胆碱能药物东莨菪碱预处理小鼠记忆功能的能力。此外，已证明他替瑞林在体外的大鼠胚胎脊髓中产生神经营养素样活性，并且经他替瑞林处理的腹侧脊髓培养物显示出显著增加的神经突起生长。在活体实验中，他替瑞林也被证明可以防止运动神经元的死亡，并保留受损坐骨神经的运动神经元直径。他替瑞林是一种促甲状腺激素释放激素(TRH)的类似物。TRH最初从下丘脑分离提取，除了可以控制促甲状腺激素（TSH）的分泌以外，还作为一种神经递质广泛存在于中枢神经系统内，包括小脑，调节神经细胞的活性。他替瑞林为合成的TRH类似物。
药理学研究显示他替瑞林经由脑TRH受体对中枢神经产生强而持久的多重作用：
（1）兴奋作用比TRH强10-100倍
（2）作用持续时间比TRH长约8倍
（3）对TRH受体的亲和力约为TRH的1/11
因而他替瑞林在体内比TRH稳定，治疗效果明显。肾功能损害的患者慎用；妊娠哺乳期妇女需慎用。另外存在内分泌异常的患者，需密切观察临床症状，必要时监测血药浓度。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：他替瑞林(TALTIRELIN)是一种耐受性良好且安全的中枢神经系统药物？
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