甲吡酮（metyrapone），为肾上腺皮质11-B羟化酶抑制剂，初用1~2g/d，分4次口服，剂量可增至4~6g/d。甲吡酮（美替拉酮）是11-羟化酶的特异性抑制剂。其在EAS中的功效已为人所知近50年，并在最近的研究中得到证实。考虑到其短暂的半衰期和药代动力学，甲吡酮需要以每日三次或四次给药。剂量取决于皮质醇增多症的程度，范围为1500-6000 mg/d。当以足够的剂量使用时，它在短期内是一种非常有效的药物，在24-72小时内可导致尿皮质醇的急剧下降。

　　肾上腺功能不全的发生应相应减少剂量或增加糖皮质激素替代治疗(“阻断和替代”方法)。当大剂量给药时，主要的副作用是胃肠道反应(恶心，有时会呕吐)，这会破坏中期的治疗依从性。高剂量的甲吡酮单药治疗偶尔会有利于盐皮质激素前体（DOC）积累引起的高血压和低钾血症。女性的一个特殊中期副作用是雄烯二酮积累后继发的高雄激素血症，导致睾酮浓度增加。许多不良反应通过与其他类固醇生成抑制剂如酮康唑联合使用而减弱。

　　重要的是，当用分析方法(如高特异性免疫测定法)或对皮质醇具有高特异性的技术(如LCMS和GCMS)测量皮质醇时，对甲吡酮功效的监测更加可靠。这些方法避免了皮质醇直接前体(11-脱氧皮质醇)浓度急剧增加的干扰，这种干扰会导致对皮质醇水平的过高估计。

　　甲吡酮和酮康唑联合治疗:甲吡酮和酮康唑是速效口服药物，可抑制肾上腺类固醇生成中的不同酶。因此，它们的结合协同降低皮质醇的产生，并可用于抑制高强度皮质醇增多症和/或减少由高剂量的一种药物引起的副作用，而不减少皮质醇的降低效果。在一个由14名患有严重EAS的患者组成的病例系列中，采用立即给予高剂量两种药物的策略(甲吡酮起始剂量中位数为2500 mg/天，酮康唑起始剂量中位数为1000 mg/天)，观察到治疗1周后，中位UFC从40 ULN降至3 ULN。50%的患者的UFC值是正常的，而73%的患者在1个月后的UFC值是正常的，没有主要的副作用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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