库欣综合征为一种神秘的致死性疾病，除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。易复发的特点使得该病的治疗仍是一个世界性难题。美替拉酮甲吡酮（Metyrapone）是一种用于诊断肾上腺功能不全的药物，偶尔也用于CS的治疗。

　　美替拉酮主要抑制靶点为11ß-羟化酶，在较小程度上为17-α-，18-和19-羟化酶。无论主要病因(肾上腺-垂体)是什么，Metyrapone使71%的患者的UFC恢复正常(平均随访8.7个月)，高达18%的患者在初始缓解后复发。一项包括164例CS患者的回顾性研究显示，平均剂量为1040-1465 mg/d的metyrapone（甲吡酮）在平均8个月的时间内使43%的患者的UFC恢复正常。同样，在31例CS(包括20例CD)患者接受超过9个月的中位剂量为1000 mg/天的metyrapone治疗1个月后，使UFC(-67%)和深夜唾液皮质醇(LNSC,-57%)显著降低。据报道，甲吡酮的主要不良反应是多毛症(可能是长期副作用)、低钾血症、高血压和头晕。虽然值得注意，肾上腺功能不全是罕见的，观察到高达10%的患者。

　　美替拉酮是目前用于库欣综合征的鉴别诊断以及治疗的常用药物之一。其中文名有:甲双吡丙酮、甲吡酮、双吡酮，英文别名:Metopirone、Metopynone、Metyraponum。它是一种白色至浅琥珀色、细的、晶状粉末，有其特有的气味。能溶于水，也能溶于甲醇和氯仿。可与酸形成水溶盐。其分子量为226.28。

　　它是1997年由诺华公司向美国FDA提出申请并被受理，于2004年经美国FDA批准上市的一种11β-羟化酶抑制剂，由诺华旗下德国的R.P.Scherer GmbH Eberbach/Baden公司生产。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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