肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，简称PAH）是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以导致右心脏衰竭。并且因为缺氧导致嘴唇呈现出蓝紫色，因此他们也被成为"蓝嘴唇"。肺动脉高压是一种常见的肺血管多发疾病，致残率与致死率都非常高。2001年美国FDA批准波生坦用于治疗成人及儿童肺动脉高压患者，这是肺动脉高压治疗药物中的第一个口服药物，也是在儿童患者中批准的首个用于治疗肺动脉高压的药物。

　　波生坦FDA黑框警示不良反应主要为肝毒性和胚胎毒性：肝毒性：在临床研究中，波生坦在大约11％的患者中引起肝氨基转移酶（ALT和AST）正常（ULN）升高至少3倍，在少数情况下伴有胆红素升高。因为这些变化是潜在的严重肝毒性的标志，所以必须在开始治疗之前测定血清氨基转移酶水平。胚胎毒性：在动物研究中发现，波生坦可导致严重的先天缺陷。临床试验中的常见不良反应如上图所示，有呼吸道感染（56%）、头痛（39%）、水肿（28%）、胸部疼痛（13%）、晕厥（12%）、低血压（10%）、鼻炎（10%）、关节疼痛（9%）、血清氨基转移酶异常（9%）、贫血（8%）等不良反应发生。

　　波生坦可显著改善运动能力，服用波生坦1个月后（初始剂量62.5mg、BID）明显改善步行距离、2个月后完全改善，如上图所示。在维持至7个月的双盲治疗中，250mg的剂量可以带来更强的步行距离，但基于潜在的增加肝毒性故不作推荐。波生坦可改善血液动力学，在Study-351中评估了患者血液动力学变化，表现为CI（心脏指数）升高，PVR（肺血管阻力）、mPAP（平均肺动脉高压）、mRAP（平均右房压）降低。经波生坦治疗的患者肺动脉高压患者呼吸困难显著减少，患者的WHO功能分级也有改善情况，患者临床恶化率显著降低。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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