在临床试验中，14%接受Idhifa治疗的患者出现了分化综合征，如果不治疗，可能会危及生命或致命。接受Idhifa治疗的患者的症状包括以呼吸困难和/或缺氧为代表的急性呼吸窘迫（68%）和需要补充氧气（76%）；肺浸润（73%）和胸腔积液（45%）；肾损害（70%）；发热（36%）；淋巴结病（33%）；骨痛（27%）；外周水肿伴体重迅速增加（21%）；心包积液（18%）。还观察到肝、肾和多器官功能障碍。如果怀疑有分化综合征，开始口服或静脉注射皮质类固醇（例如，每12小时10毫克地塞米松）和血流动力学监测，直到症状改善。仅在症状消失后才减少皮质类固醇。如果需要插管或呼吸机支持的严重肺部症状和/或肾功能不全，在开始使用皮质类固醇后持续超过48小时，中断Idhifa，直到症状和体征不再严重为止。建议住院密切观察和监测有肺部和/或肾脏表现的患者。

　　根据动物胚胎-胎儿毒性研究，当给孕妇服用Idhifa时，会导致胚胎-胎儿损伤。告知孕妇对胎儿的潜在风险，建议具有生殖潜力的女性在使用Idhifa治疗期间和最后一次剂量后至少2个月内使用有效的避孕措施，建议有生殖潜力的女性伴侣的男性在使用Idhifa治疗期间和最后一次剂量后至少2个月内使用有效避孕措施。

　　恩西地平是一种异柠檬酸脱氢酶2(IDH2)酶的小分子抑制剂。恩西地平靶向突变体IDH2变异体R140Q，R172S，和R172K在体外比野生型酶在浓度较低约40-倍。突变体IDH2酶被enasidenib的抑制作用导致减低2-羟戊二酸[2-hydroxyglutarate(2-HG)]水平和诱导骨髓分化在体外和在体内在IDH2突变AML的小鼠移植物模型，在来自患者有突变的IDH2AML血样品中，恩西地平减低2-HG水平，减低母细胞计数[blast counts]和增加成熟骨髓细胞百分率。

　　恩西地平治疗IDH2突变的复发性/难治性AML患者疗效如何？在一项公开标签、单臂、多中心的临床试验中，研究人员招募了199名被诊断为带有IDH2突变的复发性/难治性AML患者。经研究表明，Idhifa为这类患者群体带来完全缓解（CR）和部分血液学改善的完全缓解率（CRh）为23%，中位数的缓解持续时间为8.2个月。

　　恩西地平适用于具有特异遗传突变的复发性或难治性急性骨髓性白血病(AML)的成年患者。恩西地平是异柠檬酸脱氢酶-2抑制剂，其通过阻断促进细胞生长的几种酶来起作用。如果使用RealTime IDH2测定在血液或骨髓样品中检测到IDH2突变，则患者可能符合恩西地平治疗的资格。恩西地平的常见副作用包括恶心，呕吐，腹泻，胆红素水平升高(胆汁中发现的物质)和食欲降低。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：恩西地平(ENASIDENIB/IDHIFA)的作用功效和使用方法

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