波生坦 (bosentan)作为肺动脉高压治疗的药物属于内皮素一1受体拮抗剂。它能同时阻滞ETA受体和ETB受体，是具有口服活性的非选择性内皮素受体拮抗剂。那么我们所说的ETA受体和ETB受体是什么？内皮素（ET）是有效的血管收缩剂，因此如果阻断内皮素受体可导致血管舒张，而我们的内皮素分为ETA和ETB2种亚型，也就是说波生坦阻断了这两种亚型受体，从而使血管舒张，达到了降低肺动脉高压的效果。那么在我们的文献中也有2项随机临床试验表明，长期口服波生坦可使PAH患者的运动耐量、功能分级、血流动力学参数、心脏超声多普勒指标以及病情出现恶化的时间得到明显改善。另外波生坦对儿童PAH患者也有良好的疗效。

　　BREATHE-1和Study-351是分别招募213位和32位肺动脉高压患者入组的随机、双盲、多中心、安慰剂对照临床试验，分别分成波生坦组VS安慰剂组进行对照试验，其中BREATHE-1中（初始4周每天两次口服62.5mg波生坦 ，之后的74人每天两次口服125mg波生坦，另外70人每天两次口服250mg波生坦）VS（60人口服安慰剂），Study-351中（21人每天两次口服125mg波生坦）VS（11人口服安慰剂）。在这两项试验研究中，波生坦组与安慰剂组在此基础上加入抗凝剂、利尿剂和血管扩张剂（如钙通道阻滞剂，ACE抑制剂）组合，但不包括依前列醇。

　　患者平均年龄为49岁，女性患者占比约80%，白人患者占比约为80%，特发性或遗传性肺动脉高压占比72%，硬皮病或其他结缔组织疾病相关的肺动脉高压占比21%，自身免疫性疾病相关的肺动脉高压占比7%，所有患者被诊断为肺动脉高压平均时间为2.4年。

　　试验主要研究终点是6分钟步行距离，次要研究终点是评估患者症状与功能状态，同时，Study-351试验中，在12周进行血液动力学测量。

　　BREATHE-1试验125mg组比基线增加27步、比安慰剂增加35步，BREATHE-1试验250mg组比基线增加46步、比安慰剂增加54步，Study-351试验125mg组比基线增加70步、比安慰剂增加76步。

　　两个试验同时显示，波生坦 可显著改善运动能力，服用波生坦1个月后（初始剂量62.5mg、BID）明显改善步行距离、2个月后完全改善，如上图所示。在维持至7个月的双盲治疗中，250mg的剂量可以带来更强的步行距离，但基于潜在的增加肝毒性故不作推荐。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：泊马度胺(POMALIDOMID)和地塞米松治疗复发/难治性多发性骨髓瘤效果好？

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