Amylyx制药公司于2022年9月宣布美国食品和药物管理局（FDA）已批准Relyvrio（苯丁酸钠+牛磺酸二醇，PB-TURSO，前称AMX0035）：该药是一种口服固定剂量组合疗法，用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS，俗称“渐冻症”）成人患者。Relyvrio可以作为单一疗法使用，也可以与现有已批准的治疗方案联合使用。

　　Relyvrio是两种不同药物的组合，一种可用于调节肝酶的补充剂苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate，Buphenyl)和一种用于治疗小儿尿素紊乱的药物牛磺熊去氧胆酸(tauroursodeoxycholic acid，TUDCA)。被证明有助于减缓疾病进展，目前已在加拿大和美国获批。

　　Relyvrio适应症和用法

　　Relyvrio适用于治疗成人肌萎缩侧索硬化症（ALS）。

　　RelyvrioPB-TURSO剂量和给药

　　推荐剂量为1包（3g苯基丁酸钠和1g牛磺二醇），口服或通过饲管给药，如下所示：

　　初始剂量：前3周每天1包。

　　维持剂量：此后每天两次，每次1包。

　　在装有8盎司室温水的杯子中倒入一包内容物，并在给药前大力搅拌。

　　准备后1小时内服用。

　　在零食或用餐前服用PB-TURSORelyvrio。

　　Relyvrio剂型和规格

　　对于口服混悬剂：单剂量包装中的3g苯基丁酸钠和1g牛磺酸二醇。

　　Relyvrio警告和注意事项

　　肠肝循环疾病、胰腺疾病或肠道疾病患者的风险：对于患有干扰胆汁酸循环的疾病的患者，请考虑咨询专科医生。监测这些患者是否出现新的或恶化的腹泻。这些情况也可能导致Relyvrio的任何一种成分的吸收减少。

　　用于对高钠摄入量敏感的患者：Relyvrio具有高钠含量。在对盐摄入敏感的患者中，考虑每剂Relyvrio中每日钠摄入量并适当监测。

　　怀孕和母乳喂养

　　如果患者在RELYVRIO治疗期间怀孕或打算怀孕，建议患者通知其医务人员。

　　建议患者通知他们的医务人员他们是否打算母乳喂养或正在母乳喂养婴儿。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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