肾上腺皮质癌(Adrenocortical carcinoma,ACC)是发生于肾上腺皮质的罕见的具有高度侵袭性的恶性肿瘤,其发病率约1-2/100万,约占所有恶性肿瘤的0.12%。发病率极低意味着这个病的药品在国内上市就会比较困难。密妥坦对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌效果显著。客观有效率为34%~61%,中位缓解期6~7个月。
对功能性肾上腺皮质癌,可使皮质功能亢进症状缓解,肿瘤缩小,延长生命。此外,密妥坦(mitotane)也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征(皮质醇增多症)。密妥坦成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服),及后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克。
肾上腺素皮质癌(ACC)是罕见的内分泌恶性肿瘤,预后较差。手术完全切除是目前首选治疗方法,手术方式包括开放性肾上腺切除术和腹腔镜肾上腺切除术。但由于肾上腺皮质癌早期诊断困难,多数患者发现时已是晚期,失去手术机会,只能采用米托坦单用或与细胞毒性药物联用的治疗方案,效果并不理想。随着对肾上腺皮质癌发生发展机制研究的不断加深,靶向治疗显现出了巨大的发展潜力,已成为目前研究的热点。
适应症:密妥坦(米托坦)适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。
用法用量:对于18岁以下的儿童,此药的疗效及安全性尚未完全确定,医生会视乎患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服),及后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克用药禁忌:对此药有过敏反应者不宜服用。
密妥坦用药注意:对于轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者,剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调对于严重程度的肝脏或肾脏受损的患者则不建议服用此药。
密妥坦常见副作用:抑制中枢神经系统、眩晕、嗜睡、皮肤出疹、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等其他副作用:头痛、高血压、体位性低血压、抑郁、神志不清、肌肉震颤、出血性膀胱炎等。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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