肾上腺皮质癌（Adrenocortical Carcinoma,ACC）是来源于肾上腺皮质的恶性肿瘤，发病率约0.5-2/100万人，高发于中青年人群，具有恶性程度高、病情进展快、易局部转移等特点。患者术后局部复发率高达70%，预后极差，中位生存时间约为3-4年，5年总生存率仅15%-44%。除此之外，ACC兼具激素分泌功能与肿瘤转移风险双重威胁，肿瘤可分泌皮质醇、醛固酮、性激素导致糖脂紊乱、水盐代谢异常、性发育异常等，这些疾病状态都严重影响生活质量，危及生命。肾上腺皮质癌是一种罕见的恶性肿瘤，起源于肾上腺皮质。尽管这种疾病的发病率相对较低，但其恶性程度和预后往往较差。在过去的几十年里，随着医学研究的深入，我们已经发现了许多针对肾上腺皮质癌的有效治疗方法，其中米托坦（LYSODREN）就是一种备受关注的药物。

　　米托坦是一种肾上腺细胞毒性活性物质，可抑制肾上腺皮质产生皮质类固醇激素。对米托坦作用方式的研究发现，该药有两个主要的生物学效应：一是通过线粒体改变和抑制甾醇-O-酰基转移酶1（SOAT1）的活性，米托坦可对肾上腺皮质细胞产生直接的细胞毒性作用；二是通过改变皮质醇的外周代谢并直接抑制肾上腺皮质分泌皮质类固醇，来抑制皮质类固醇的合成。

　　米托坦通过抑制11β-羟化酶的活性，阻断皮质醇的合成过程，从而降低血中皮质醇水平。这对于治疗特发性皮质醇增多症至关重要，有助于缓解患者因皮质醇过多而引起的各种症状。米托坦能够显著改善特发性皮质醇增多症患者的症状，包括肥胖、高血压、易骨折和糖尿病等。随着皮质醇水平的降低，患者的身体状况得到改善，生活质量也得到提高。特发性皮质醇增多症可能导致严重的并发症，如心血管疾病、糖尿病等。米托坦的治疗能够预防这些并发症的发生，降低患者的疾病风险。

　　多项研究表明，米托坦在治疗肾上腺皮质癌方面具有显著的优势。一项关于米托坦回顾性研究显示，术后辅助米托坦治疗显著延长无复发生存期（中位无复发生存期为42月，而未治疗组10个月）。FIRM-ACT临床研究证实了以米托坦为基础的联合化疗为晚期肾上腺皮质癌一线治疗的地位，米托坦联合EDP化疗组肿瘤应答率高（23.2%vs 9.2%，P＜0.001）；且中位无复发生存期更长（5.0个月vs 2.1个月）。首先，它可以有效地控制肿瘤的生长和扩散，延长患者的生存期。其次，米托坦还可以缓解肾上腺皮质癌引起的一系列症状，如高血压、低钾血症等，提高患者的生活质量。此外，与其他化疗药物相比，米托坦的副作用相对较小，患者可以更好地耐受治疗。

　　口服对于18岁以下的儿童，此药的疗效及安全性尚未完全确定，医生会视乎患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的米托坦剂量。成人每日剂量为1至6克(可分3至4次服)，及后可逐步递增至每日8至10克。一般建议每日最高剂量为18克。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米托坦(MITOTANE)中文说明书详细介绍

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