喜保宁（Sabril），通用名为氨己烯酸片（Vigabatrin），是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂。它通过抑制GABA转氨酶的活性，使得脑和脑脊液中γ-氨基丁酸（GABA）的水平升高。GABA是一种重要的抑制性神经递质，其浓度的增加有助于降低神经元的兴奋性，从而有效控制癫痫发作。喜保宁的这一独特作用机制，使其成为治疗难治性癫痫和部分性癫痫发作的有效药物。

　　喜保宁在婴儿痉挛症中的应用

　　自20世纪90年代起，欧洲开始使用喜保宁治疗婴儿痉挛症，并显示出优于其他传统药物如ACTH的治疗效果。美国FDA批准了该药物在美国用于婴儿痉挛症的治疗，进一步确立了其作为一线治疗方案的地位。对于1个月至2岁的婴儿患者，喜保宁作为单药治疗显示出显著的疗效，其潜在益处超过了潜在的视力丧失风险。

　　临床试验与疗效

　　多项临床试验表明，喜保宁在治疗婴儿癫痫脑病中具有良好的疗效。一项针对小儿难治性癫痫的临床试验显示，服用喜保宁后2个月，总有效率达到68.0%，服药≥4个月的患者总有效率更是达到了70.8%。这些数据表明，喜保宁在治疗难治性癫痫方面具有显著的效果。

　　此外，喜保宁还被推荐作为难治性复杂性癫痫部分性发作的辅助治疗药物。在美国的多中心、双盲、安慰剂对照临床研究中，喜保宁作为成人患者辅助治疗的有效性得到了进一步验证。研究结果显示，每日服用3克和6克喜保宁的患者，在降低复杂性部分性癫痫发作频率方面显著优于安慰剂组。

　　副作用与注意事项

　　尽管喜保宁在治疗婴儿癫痫脑病中表现出色，但其也存在一定的副作用。最常见的副作用包括嗜睡、肌张力降低、体重增加和失眠等。然而，其最大的缺点是对视野的影响，患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损。这一副作用在成年患者中更为常见，发生率约为25%–50%，而在儿童患者中约为15%–31%。

　　因此，在使用喜保宁时，必须严格遵循医嘱，定期进行视力检查，以及时发现和处理潜在的视觉障碍。同时，患者在治疗过程中若无明显改善，应考虑停药或调整治疗方案。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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