肺动脉高压，顾名思义就是发生在肺血管系统的高血压，引发肺动脉高压的原因有100多种，肺动脉高压的分类也随着指南的修订不断变化，但五大基本分类未发生过改变。那么肺动脉高压怎么治疗呢？除了一类患者，肺动脉高压治疗均可针对原发疾病进行，一类肺动脉高压多数属于肺动脉本身的病变，治疗难度更大，治疗手段也十分有限。
对于任何一个1类肺高压的患者，均应在确诊之后行血管反应试验，评估钙拮抗剂的有效性。若钙拮抗剂无效，则应根据危险分层进行相应的靶向药物治疗：低危患者可考虑单一靶向药物治疗，中危患者则应考虑早期联合或序贯双药联合治疗，对于高危患者，应在双药联合的基础上静脉使用前列环素进行治疗。
治疗肺动脉高压时，在进行预后评估时，应从其危险分层因素入手，一旦这些因素得到改善和控制，则说明治疗是有效的。当然，现行的危险分层方案存在一定的局限性：仅对1类肺高压患者进行危险分层，其他类型参考价值有限；仅能反映1年结局，无法反映长期预后；缺乏不同类型肺动脉高压患者的危险评估模型（结缔组织病相关、艾森曼格综合征相关）。
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