间质性肺病（ILD）是皮肌炎（DM）的常见并发症，患病率高达65%，临床无肌病性皮肌炎（CADM）是DM的一种特殊表型。许多研究=已证实，CADM患者往往会患上快速进展性ILD（RPILD）。吡非尼酮（pirfenidone）是一种新型的口服抗纤维化制剂，可改善肺功能下降，延长无进展生存期。那吡非尼酮对CADM-RPILD有效吗？
一项前瞻、开放性、历史对照性临床研究纳入30例病程＜6个月的CADM-RPILD患者，除常规的糖皮质激素和/或其他免疫抑制剂治疗外，加用终剂量1800mg/天的吡非尼酮治疗。研究发现，与对照组相比，加用吡非尼酮治疗组CADM-RPILD患者死亡率存在降低趋势（36.7% vs 51.9%）。进一步亚组分析表明，加用吡非尼酮治疗对急性间质性肺病患者（病程＜3个月）生存率没有影响（50% vs 50%）。
而可显著提高亚急性间质性肺病患者（病程3-6个月）的生存率（90% vs 44.4%）。提示加用吡非尼酮（pirfenidone）治疗能改善无肌病性皮肌炎合并急进型间质性肺病（亚急性期）患者的预后。
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