吡非尼酮(pirfenidone)是目前中国唯一治疗特发性肺纤维化的药物。研究证实吡非尼酮能延缓肺功能的下降并改善无进展生存期。尽管吡非尼酮一般耐受性良好，仍有少数患者因为胃肠道和皮肤相关不良事件中止服药。鉴于IPF患者治疗依从性的重要性，欧洲呼吸科、消化科和皮肤科临床专家在瑞士巴塞尔探讨了吡非尼酮相关胃肠道和皮肤相关不良事件的预防和管理。并就现有的指南、当前的研究证据、国际专家组的一致意见进行了总结。具体总结如下：
胃肠道不良事件补充建议：考虑给予胃肠动力药如多潘立酮、莫沙必利、胃复安，维生素B6以减轻患者胃肠道不良事件。皮肤不良事件预防管理补充建议：预防光过敏反应，改变行为避免暴露在阳光下：尽可能避免暴露在阳光下，特别是中午、午后和高紫外线季节。记住阳光紫外线可以穿透云层，衣服和车窗。服用吡非尼酮后数小时应避免阳光直射，直到药物的血浆浓度降低。穿戴恰当衣服保护皮肤：推荐驾驶或户外活动时戴宽边帽子、太阳镜，穿长袖衬衫、长裤、手套。使用防晒霜保护皮肤：一定要使用广谱SPF 50防晒霜同时防护UVA和UVB。避免服用其他已知会导致光过敏的药物。
皮疹的管理：出现皮疹时，吡非尼酮需要减量使用。如果皮疹持续7天还未消退，吡非尼酮需要短暂停药15天，等症状消失再从低剂量起重新给药吡非尼酮并缓慢加量。对于严重的光过敏反应，吡非尼酮需要停药并给与泼尼松25 mg/天，连续7-10天，症状消失后，可以继续重新给药吡非尼酮，并缓慢加量。如果是由于药物过敏导致变态反应，吡非尼酮需要永久性停药。
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