骨纤维肉瘤是一种少见的恶性骨肉瘤，也是纤维源性恶性肿瘤。那骨纤维肉瘤与骨恶性纤维组织细胞瘤有什么区别呢？原发性骨纤维肉瘤与溶骨性无结构型MFH影像学改变相近，确诊需依靠组织学检查。骨纤维肉瘤骨质破坏处膨胀不明显,破坏区内有时可见瘤骨及钙化，软组织肿块相对较少。
发生于长骨骨干的原发性BMFH应与尤文氏肉瘤鉴别，后者常见于少年儿童,常有发热及白细胞升高,骨皮质呈筛孔样或花边样缺损,可见广泛葱皮样骨膜反应。发生于骨盆等扁骨或异形骨的原发性BMFH应与软骨肉瘤鉴别。骨纤维肉瘤的发病率低，常见于成年人，男女发病率相同，多数发病在30～60岁之间，起病缓慢，主要症状为疼痛，程度不如骨肉瘤重，另外有肿胀，关节活动受限，肿块等症状。
骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，主要侵及长管状骨，其次为股骨、胫骨、肱骨、腓骨、桡骨、尺骨，膝关节周围骨纤维肉瘤为33%～80%，手及足部小骨少见，骨盆骨发病约为9%，颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。
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