肺动脉高压(PAH)是一种罕见的疾病，对公众来说非常奇怪但非常恶性。这种疾病发展缓慢。患者最早的症状通常是在运动时呼吸困难，疲劳和心悸。随着疾病的进展，患者甚至可能出现胸痛，咳嗽，咯血和晕厥。如果没有正确诊断和靶向，大多数患者将在2至3年内死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。安立生坦是用于肺动脉高压治疗的药物，大量的国际基础和临床研究表明，患者用安立生坦治疗1个月后，其运动能力，心悸和疲劳等症状将得到很大改善;经过长期治疗，患者的益处将得到改善进一步增加。

　　安立生坦在PAH患者中的有效性和安全性已经在ARIES-1和ARIES-2的两项为期12周，多中心，随机，双盲，安慰剂对照的研究中得到证实。参加ARIES-1研究的202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心。患者随机接受安立生坦5 mg或10 mg每日一次或安慰剂治疗12周;参加ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲研究中心，患者随机接受2.5 mg安非他明和每日5 mg。一次或安慰剂治疗。两项研究的主要终点是治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离相对于基线的变化。结果显示，安立生坦治疗显着改善了6MWD患者的运动耐量。在治疗的第4周，在安立生坦的每个剂量组中观察到6MWD的增加，并且维持到第8周和第12周;在安慰剂组，第12周时6MWD减少。

　　在ARIES-1和ARIES-2的长期延伸研究中安慰剂组的患者也进入了药物治疗小组并被纳入治疗。383名患者。该研究的主要结果表明，安立生坦治疗2年内改善患者的6MWD和Borg呼吸困难指数;改善或维持WHO心功能分级;延迟了临床恶化时间（治疗1年内未发生临床恶化的患者为83％），2年内为72％;改善PAH患者的生存率（治疗1年生存率高达94％，2年仍为88％），远高于美国国立卫生研究院（NIH）评估的PAH患者人群的生存率（72 1年％，2年61％）。同时，该研究证实了安立生坦的安全性：治疗2年内肝功能障碍的年发病率仅为2％。

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