特发性肺纤维化会使肺组织纤维化，形成永久疤痕，导致肺功能不可逆性地持续下降。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。IPF的疾病进展具有不可预测性，急性加重会显着降低患者的存活机会。“一旦患上IPF,有些病人的病情会迅速恶化。”国外有研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡 ，5年生存率可低于30%，比大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。
“维系 - 深呼吸-开启IPF治疗新‘维’度”媒体发布会上介绍：全球每年IPF患病率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。近年来，我国IPF患病发病率也呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。此病病因未明，多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。
由于绝大多数IPF患者临床表现不典型，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。国外研究显示，IPF 患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1至2年。
面对大众对IPF疾病认知较低的现状，当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状，患者应及时到专业医院的呼吸科就医，目前高分辨率CT（HRCT）检查是确诊IPF的必要手段。如确诊，患者尽早接受治疗，可延缓疾病进展。如患者需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650.点击拓展阅读：维加特/尼达尼布(NINTEDANIB)治疗肺纤维化效果怎么样？
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