特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因和发病机制不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致弥漫性肺间质纤维化为特征，病情呈现进行性加重。临床主要表现为：起病隐匿，肺纤维的主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显；大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音(velcro啰音)，超过半数可见杵状指(趾)；终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。

　　作为一种严重的致命性肺部疾病，IPF的临床病程差异非常大。它会使肺组织纤维化，形成永久瘢痕，导致肺功能不可逆性持续下降，中位生存期仅 2～3 年，5年总体生存率＜30%。IPF患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡。IPF的治疗目标首先是阻止或延缓疾病进展，预防急性加重，最终延长患者的生存期。

　　研究表明，酪氨酸激酶的胞内受体抑制剂——尼达尼布可以抑制肺纤维化的进程；相应的临床试验也证实尼达尼布治疗特发性肺纤维化【IPF,一种特殊的纤维化型间质性肺病（简称：肺间质纤维化，下同）】的疗效，但尼达尼布对于其他类型或病因所致的肺间质纤维化的疗效却尚不明确。

　　本研究是一项随机、双盲、安慰剂对照的3期临床试验，共有15个国家的153个医疗机构参与、为期52周。受试者为非IPF,且符合：（1）≥10%肺受累（经胸高分辨CT）的肺间质纤维化患者；分为安慰剂组、试验组（尼达尼布150mg bid）。（2）入组之前的24月内病情呈现进行性加重（FVC下降≥10%，FVC下降5-10%+呼吸系统症状加重/胸部CT提示肺纤维化加重、肺纤维化加重+呼吸系统症状加重）。（3）基线肺功能符合：FVC≥45%+DLCO 30-80%。随机时根据CT表型分层：UIP（寻常型间质性肺炎）样或非UIP型。主要重点是52周时的FVC年下降率。

　　筛选1010例患者，最后纳入663例患者（尼达尼布组332例 vs 安慰剂组331例）。所有（UIP样+非UIP型）患者的FVC年下降：尼达尼布组 80.8ml vs 安慰剂组 187.8ml【95%CI（65.4-148.5ml），P<0.001】。UIP样组患者FVC年下降：尼达尼布组 82.9ml vs 安慰剂组 211.1ml【95%CI（70.8-185.6ml），P<0.001】。腹泻是最常见的不良反应，尼达尼布组 66.9% vs 安慰剂组 23.9%。肝功能异常也是尼达尼布组较安慰剂组更多见（ALT升高：尼达尼布组 13% vs 安慰剂组 3.6%ml；AST升高：尼达尼布组 11.4% vs 安慰剂组 3.6%ml）。

　　非IPF的进展性肺间质纤维化患者经尼达尼布治疗后，能明显的减缓FVC的年下降率；腹泻是最常见的不良反应。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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