特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、具有严重致残性、最终可致命的肺部疾病，迄今为止针对这种疾病的治疗选择非常有限。在全球范围内，每十万人中，就有14至43人罹患IPF.IPF的特征性病变是肺组织的进行性瘢痕形成和肺功能的进行性下降。瘢痕组织的形成被称为纤维化。随着时间的进展，肺组织由于瘢痕形成而不断增厚和变硬，肺脏摄取氧气并将其传输到血液中的能力不断丧失，从而导致机体的重要脏器无法获得充足的氧气。最终，IPF患者会出现气促和咳嗽，并经常难以从事日常体力活动。

　　IPF 患者较普通人群更易合并肺癌。IPF 合并肺癌者多见于男性、年龄＞60 岁和吸烟患者。临床症状并无特异性，主要为 IPF 的本身表现，包括活动后呼吸困难、干咳等，部分患者可有肺癌症状，如痰中带血、声音嘶哑等。肺癌病人经过化疗、放疗和靶向药治疗均可能会导致IPF,引起慢性肺纤维化，或者出现IPF 急性加重（AEIPF）。

　　IPF发病机制不是很清楚，但是可以导致肺功能不可逆的丧失，也就是病情持续性进展且不可逆。IPF患者会出现呼吸困难、咳嗦以及难以参加日常活动等症状。IPF是医学的难题，也称之为不是癌症的癌症。

　　IPF目前原因不明，临床上对IPF常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物等。这些药物存在对IPF治疗效果不明显、不良反应大等缺点。除了肺移植以外，尚无确切有效的治疗措施。在未进行肺移植的情况下，IPF的3年和5年死亡率分别是50%和80%。

　　PDGFR、FGFR和VFGFR与特发性肺纤维化发病机制有关，由于尼达尼布可以与这些受体的三磷酸腺苷竞争性结合，阻断与IPF病理相关的成纤维细胞增殖、迁移、转化等信号。因此尼达尼布可减少肺功能下降速度、减缓特发性肺纤维化疾病进展。

　　临床II期和III期试验表明，每次150mg尼达尼布，每日两次，治疗组患者每年的用力肺活量（FVC）下降幅度为0.06L,而安慰剂组为0.19L,尼达尼布的疗效非常明显。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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