肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma,ACC)是一种预后差的罕见恶性肿瘤,其年发病率约为1-2/100万,约占所有恶性肿瘤的0.12%。从婴幼儿到80岁以上的老年人均可患此病,平均发病年龄为44岁。在年龄分布上肾上腺皮质癌有两个高发年龄段:一是小于5岁的幼儿,二是40-69岁年龄段的成年人。肾上腺皮质癌发病率无明显性别差异,男女发病比例约为1:1.3。患者多数为单侧肾上腺发病,双侧同时发病的仅占2-6%。
【适应症】
米托坦治疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。客观有效率为34%~61%,中位缓解期6~7个月。对功能性肾上腺皮质癌,可使皮质功能亢进症状缓解,肿瘤缩小,延长生命。此外,也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征(皮质醇增多症)。
【用法用量】
1.每天6~15mg/kg,分3~4次口服,从小剂量开始逐渐增大到最大耐受量,其变化范围每天2~16g,一般每天8~10g。
2.如出现不良反应,则减少剂量,直到确定最大耐受量,治疗应持续到出现临床效果,有效后改为每天2~4g,4~8周为1个疗程。如服用最大耐受量3个月仍无效,则停止治疗。治疗应在熟悉此药的医师指导下进行。
3.如果患者可以耐受较高的剂量,而且可能因此改善临床反应时,剂量应该持续增加直到发生不良反应为止,到目前为止所累积的经验显示,连续使用米托坦最大可能的剂量治疗乃是最好方法,可使用到18~19 g/day。
4.对于18岁以下的儿童,此药的疗效及安全性尚未完全确定,医生会视乎患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!点击拓展阅读:口服密妥坦/米托坦(MITOTANE)出现肾上腺皮质功能低下该怎么处理?
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