已有多国批准可口服吡非尼酮治疗特发性肺纤维化（IPF）。许多间质性肺炎患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性特征，这些患者或者存在一些诸如雷诺氏症、特征性皮疹、关节酸痛等临床症状，或者血清学检测查出自身抗体阳性，但不符合既定的结缔组织病（CTDs）的标准，2015年ATS/ERS发布的一份专家共识将这类病人定义为“自身免疫特征的间质性肺炎”(IPAF)。
专家们报道一例IPAF患者口服吡非尼酮治疗近6月后肺功能及肺部影像学均有好转，提示吡非尼酮可以用于该类患者的治疗并能取得良好治疗效果。
患者58岁，男性，主诉“咳嗽5年，加重伴活动后气促2月”于2015年11月在我院住院治疗，患者主要症状为干咳，无痰，无呼吸困难等症状5年，2015年9月患者自觉症状加重，伴有活动后气促，无咳痰。根据2015年ERS/ATS专家诊断标准意见IPAF诊断标准如下，该患者HRCT提示间质性肺炎，同时有晨僵症状，类风湿因子超过正常上限2倍，因此诊断为IPAF.吡非尼酮200mg/次，每日三次，一周后复查肝肾功能，无明显副反应及肝损害后加至300mg/次，每日三次，复查无肝功能损害，加至400mg/次，每日三次。
患者口服吡非尼酮1月后复查胸部CT提示双肺病灶稳定，无明显进展，右肺中叶及双肺下叶病灶较前略有吸收，治疗6月复查胸部CT示双肺病灶，尤其下肺条索影明显吸收。治疗后肺功能检测结果提示FVC%，FVC实测值及DLCO%均有所好转，口服吡非尼酮6月后好转较为明显。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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