肾上腺皮质癌(ACC)比较罕见，多发于儿童及中年，涉及全身多个系统的内分泌检查异常，治疗难度大，易复发，临床预后差，病死率高。米托坦是一种肾上腺细胞毒性活性物质，是一种抑制肾上腺皮质类固醇激素产生的抗肿瘤药。在1970年获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准，用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。

　　根据多项回顾性研究表明，肾上腺皮质癌术后存在一定复发情况，5年复发率高达75%。当患者分期较高时，复发风险会增加。手术后予以药物辅助治疗能有效降低复发率。

　　一项回顾性分析纳入了177名肾上腺皮质癌患者，其中47名患者在根治术后辅助了米托坦治疗，55名意大利患者(对照组1)与75名德国患者(对照组2)未接受辅助治疗，分析结果表明，米托坦组的中位无复发生存期为42个月，显著长于对照组1的10个月，与对照组2的25个月，米托坦治疗在无复发生存率方面具有显着优势，且与米托坦相关的不良事件主要是1级或2级，属于临床可控制范围。

　　另外，还有研究表明，辅助放疗也显示出了预防局部复发的益处，一项基于人群的研究使用了国家癌症数据库，发现术后辅助放疗可提高总生存率，使切缘阳性患者的死亡风险降低 40%；目前，仅在局部复发风险特别高(R1切除)的情况下才建议辅助放疗。一项名为FIRM-ACT临床试验对比了米托坦联合依托泊苷-顺铂-多柔比星 (M-EDP) 与米托坦联合链脲佐菌素 (M -Sz) 作为一线或二线治疗局部晚期和转移性肾上腺皮质癌的效果。

　　该研究纳入了304名转移性肾上腺皮质癌患者，研究结果表明，在一线治疗中，虽然在总生存期上两组未见明显差异，但M-EDP组的缓解率与中位无进展生存期都显著优于M-Sz组，在接受替代方案作为二线治疗的 185 名患者中，M-EDP组的中位无进展生存期为 5.6 个月优于M -Sz组的 2.2 个月。未接受替代二线治疗的患者接受一线M-EDP治疗的总生存期为17. 1个月优于M -Sz组的4.7 个月。

　　基于以上研究数据，米托坦联合依托泊苷-顺铂-多柔比星被选为转移性肾上腺皮质癌的一线选择。另也有临床研究表明对于M-EDP治疗失败的患者，将吉西他滨联合卡培他滨作为二线化疗，也能使患者生存获益。总而言之，想要提高肾上腺皮质癌的生存率最重要就是手术完全切除，将病灶彻底清除；其次是进行术后辅助治疗，降低复发风险；如果发展到晚期出现转移，选择米托坦联合化疗能够有效延长生存期；具体选择哪种方式进行治疗还是要遵医嘱。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米托坦/密妥坦/曼托坦(MITOTANE)的用法用量及注意事项

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