特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。IPF被世界卫生组织及欧盟、美国、日本定义为罕见疾病，患病率为（2-29）/10万3，多发于50岁以上的老年人。我国IPF的发病率尚未有准确的流行病学数据。 IPF的疾病进展具有不可预测性，急性加重会显著降低患者的存活机会。近一半IPF患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比大多数癌症的生存率都低。IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展，但是，长期以来用于治疗IPF的药物选择极少，患者面临着疾病进展快、死亡风险高的威胁。作为创新靶向药物，尼达尼布同时作用于PDGFR、FGFR和VEGFR三个靶点，从而阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓IPF的疾病进展。包括尼达尼布在内的抗纤维化药物的问世是IPF治疗的转折点。

　　尼达尼布的用法用量：

　　1、尼达尼布推荐剂量为每次150mg,每日两次，给药间隔大约为12小时。

　　2、根据患者耐受程度可降低剂量至100mg,每日两次，治疗开始前及给药过程中需定期检查肝功能，一旦出现肝功能异常，应降低剂量或停药。

　　3、尼达尼布应与食物同服，用水送服整粒胶囊。尼达尼布有苦味，不得咀嚼或碾碎服用。尚不清楚咀嚼或碾碎胶囊对尼达尼布药代动力学的影响。

　　4、如果漏服了一个剂量的药物，应在下一计划服药时间继续服用推荐剂量的药物，不应补服漏服的剂量。不应超过推荐的每日最大剂量300mg.

　　5、剂量调整：

　　（1）如可适用，除了对症治疗以外，尼达尼布的不良反应处理可包括降低剂量和暂时中断给药直至特定不良反应缓解至允许继续治疗的水平。可采用完整剂量（每次150mg,每日两次）或降低的剂量（每次100mg,每日两次）重新开始尼达尼布治疗。如果患者不能耐受每次100mg,每日两次，则应停止尼达尼布治疗。

　　（2）肝酶升高可能需要调整剂量或中断治疗。天冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶（ALT）增高在1.5倍正常值上限（ULN）之内，且无中度肝损伤（ChildPughB）迹象时，可中断治疗，或将尼达尼布降低剂量至每次100mg,每日两次。当肝酶恢复至基线值时，重新使用尼达尼布降低剂量（每次100mg,每日两次）治疗，随后可增加至完整剂量（每次150mg,每日两次）。

　　（3）当AST或ALT>1.5倍ULN,或有中度肝损伤（ChildPughB）的体征或症状时，应停用尼达尼布。

　　（4）对于轻度肝损伤患者（ChildPughA级），慎用。

　　6、特殊人群：

　　（1）儿童人群：尚未在临床试验中研究尼达尼布在儿童患者中的安全性和有效性。

　　（2）老年患者（≥65岁）：与年龄小于65岁的患者相比，未在老年患者中观察到安全性和有效性的总体差异。无需根据患者年龄调整起始剂量。对≥75岁的患者更有可能需要通过降低剂量的方式来管理不良反应。

　　（3）人种：基于群体药代动力学（PK）分析，无需调整尼达尼布的起始剂量。黑人患者的安全性数据有限。

　　（4）年龄、体重和性别：根据群体药代动力学分析，年龄和体重与尼达尼布暴露量有关。然而，它们对暴露量的影响不大，无需调整剂量。性别对尼达尼布的暴露量没有影响（参见[药代动力学]）。

　　（5）肾损伤：小于1％的单剂量尼达尼布是通过肾脏排泄的。无需对轻度至中度肾损伤患者的起始剂量进行调整。尚未在重度肾损伤（肌酐清除率90％）；其暴露量在肝损伤患者（ChildPughA、ChildPughB）中有所增加。

　　①在轻度肝损伤（ChildPughA）的患者慎用。

　　②在轻度肝损伤（ChildPughA）的患者中，在进行不良反应管理时，应考虑中断或停止治疗。

　　③尚未在分类为ChildPughB和C级的肝损伤患者中进行尼达尼布的安全性和有效性的研究。因此，不建议使用尼达尼布对中度（ChildPughB）和重度（ChildPughC）肝损伤患者进行治疗。

　　（6）吸烟者：吸烟与尼达尼布的暴露量减少有关。这可能改变尼达尼布的疗效。鼓励患者在接受尼达尼布治疗前停止吸烟，在使用尼达尼布期间应避免吸烟。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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